胰岛素瘤

胰岛素瘤
胰岛素瘤指因胰岛β细胞瘤或β细胞增生造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症;其...

别名:内源性高胰岛素血症,胰岛β细胞瘤,胰岛瘤

就诊科室:内科 外科 肿瘤科 内分泌科 肝胆外科 

医生指导:胰岛素瘤常见问题 >>

介绍

胰岛素瘤指因胰岛β细胞瘤或β细胞增生造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症;其胰岛素分泌不受低血糖抑制。低血糖症是一组由多种病因引起的以血糖浓度低为特点的综合征,一般以静脉血浆葡萄糖浓度(葡萄糖氧化酶法测定)

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症状

胰岛素瘤常有典型的Whipple三联征表现,即:低血糖症状、昏迷及精神神经症状,空腹或劳动后易发作。
1.交感神经兴奋表现
为低血糖引起的代偿性反应,如面色苍白、四肢发凉、出冷汗、心悸、手颤腿软。
2.意识障碍
因低血糖所致脑细胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表现为头脑不清、反应迟钝、智力减退等。
3.精神异常
为低血糖反复发作,大脑皮层受到进一步抑制的结果,症状多种多样,严重者有明显的精神症状,有时被误诊为精神病。
4.颞叶癫痫
与癫痫大发作相似,为最严重的精神神经症状,发作时知觉丧失、牙关紧闭、四肢抽搐、大小便失禁。

病因

胰岛素能力下降
胰岛素瘤的主要缺陷为储存,胰岛素瘤细胞能合成胰岛素,也能对各种刺激起反应,但却部分或完全地丧失储存胰岛素的能力,在正常生理情况下,正常血糖浓度的维持主要依靠胰岛素及胰高血糖素分泌的调节,血糖水平是控制胰岛素释放的重要因素,血糖浓度下降时,可直接促进胰高血糖素的分泌,抑制胰岛素的分泌,当血糖降至1.96mmol/L(35mg%)时,胰岛素分泌几乎完全停止,但此种正常的生理反馈现象,在有胰岛素瘤的病人则丧失,以致胰岛素持续不断地从胰岛细胞内逸出,并对肝糖原分解的抑制超过血糖水平的要求,从而引起低血糖综合征
低血糖
低血糖发生后,机体要维持血糖水平,代偿性加速肾上腺素分泌,使磷酸化酶活力增加,促进糖原转化为葡萄糖,因此患者血中和尿中肾上腺素含量均可增加,在低血糖早期和昏迷前临床可见脉搏加快,血压增高,心悸出汗等交感神经兴奋的表现。故胰岛素瘤的主要代谢改变为低血糖,由于低血糖而形成中枢神经障碍乃至昏迷及交感。肾上腺能系统兴奋的临床征群。

检查

1.生化检查
血尿便常规、血沉、肝肾功能、HbA1c水平、肿瘤标记物。
2.升糖激素检测
血促肾上腺皮质激素、血F及24小时UFC,IGF-1及生长激素空腹值,甲状腺功能,24小时尿儿茶酚胺;必要时可行相关轴系兴奋试验。密切监测血糖,血糖降低时抽血查静脉血糖、胰岛素、胰岛素原、C肽,可同时查尿酮体。必要时行饥饿试验。
3.筛查循环中抗胰岛素抗体。
4.胰岛素瘤的定位检查
经腹部超声、内镜超声、胰腺灌注CT、奥曲肽显像,必要时进行选择性动脉造影。
5.筛查多发性内分泌腺瘤病。

鉴别

胰岛素瘤病人必须与能引起空腹低血糖的其他疾病作鉴别。本症常易误诊为癫痫、脑血管意外、癔病、精神分裂症直立性低血压脑膜炎脑炎脑瘤糖尿病酸中毒、高渗性昏迷肝性脑病、垂体功能减退症、Addison病、甲状腺功能减退症、自身免疫性低血糖症、药物性低血糖症、非胰岛素瘤性低血糖症等。各种疾病患者的糖耐量曲线可显著不同,需作相应的葡萄糖耐量试验检查,和常见的几种低血糖症鉴别要点,以资鉴别,以观察曲线形态,对各种原因所致的低血糖鉴别诊断提供参考依据。

并发症

当患者有多发内分泌腺瘤(胰岛素依赖型),可并存垂体瘤,甲状腺瘤,肾上腺瘤和甲状旁腺功能亢进症,在临床上除低血糖症状外,尚有头痛,骨痛,多尿等症状。
1.低血糖:胰岛素瘤可发生阵发性低血糖或低血糖昏迷,表现为:冷汗,心悸,手足颤抖,口渴,心动过速等。
2.有些病例出现慢性的低血糖,病人常有不自觉的性格改变,记忆力减退,理智丧失,步态不稳,视物不清,狂躁,幻觉,行为异常,以至被误诊为精神病。

治疗

治疗以处理原发病为主,首选肿瘤切除或减瘤手术,对不能手术或恶性肿瘤转移复发者可辅以生长抑素治疗、全身或局部化疗、同位素标记的生长抑素治疗。围术期、不能手术者或术后症状不缓解者应予对症治疗,如纠正低血糖等。

预防

对低血糖原因未明确者,尤其是糖尿病患者使用降糖药物(包括外源性胰岛素及口服降糖药)治疗,颇易发生低血糖反应。此时,即使减少降糖药物剂量或停用降糖药物仍反复发作时,应疑及并发胰岛素瘤的可能性。必须尽早到医院就诊,在专科医师的指导下进行检查确诊。一经确诊,应及早手术治疗,以免久病后中枢神经系统发生不可逆性病变,如脑萎缩、严重功能损毁或肥胖症。不适合手术者也应积极使用药物治疗。

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