临床表现为一侧或两侧后枕部或兼含项部的针刺样、刀割样或烧灼样疼痛，痛时病人不敢转头，头颈部有时处于伸直状态。查体可见大神经出口处有压痛、枕大神经分布区（C2-3）即耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退。仅次于血管性头痛和功能性头痛，同时也可累及枕小神经以及第3神经。