锥体外系疾病须注意与锥体系统疾病导致的运动功能障碍相鉴别。后者主要临床特点以瘫痪(肌力减退)为主，一般不难鉴别。另外，不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。