介绍
粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。
最新文章
症状
一、症状
发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。
二、诊断
根据病史、临床表现及实验室资料不难做出判断。
病因
1药物引起的损伤：抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群。药物抑制或干扰粒细胞核酸合成，影响细胞代谢，阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。
2、化学毒物及放射线：化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等对造血干细胞有毒性作用。X线、γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境，造成急性或慢性放射损害，出现粒细胞减少。
3、免疫因素自身免疫性粒细胞减少：是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段，致骨髓损伤阻碍粒细胞生成。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。某些药物为半抗原进入敏感者体内与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面。这些全抗原刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM。当重复用药时引起粒细胞凝集和破坏。这称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症。有部分患者对某些药物(磺胺、解热镇痛药、抗生素等)产生过敏反应，除导致粒细胞减少外，还常伴有皮疹、荨麻疹、哮喘、水肿等过敏表现。引起免疫性粒细胞减少者与用药剂量无关。
4、全身感染：细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。
5、异常细胞浸润骨髓：癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。
6、细胞成熟障碍--无效造血：如叶酸和维生素B12缺乏，影响DNA合成。骨髓造血活跃，但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍，而致粒细胞减少。
检查
一、血象:白细胞明显减少，常低于2×109/L。
二.骨髓象。
三、其他:血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。1、粘膜溃疡灶作拭子涂片及细菌培养。渗出物、痰、便及血也可作细菌培养。血清及尿溶菌酶测定有助于了解周围血中粒细胞的破坏程度。
2、血常规及血小板计数每周查2次，每天查白细胞计数及分类。粒细胞数绝对值＜0.5×109/L者为粒细胞缺乏症。
3、骨髓穿刺检查。入院后作1次，以后按需要复查随访。
鉴别
本病应注意与白细胞减少症鉴别，后者：
(1)临床上可无症状，或有头晕，乏力，低热，食欲减退，失眠多梦，畏寒，心慌等。
(2)易患感冒等病毒性和细菌性感染。
(3)白细胞计数(2.0～4.0)X109/升，分类计数可正常，红细胞及血小板计数常正常。
(4)骨髓象：可见粒细胞系统的增生不良或轻度成熟障碍。
并发症
本病严重的并发症有中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。
治疗
一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑;达可宁(咪康唑;大扶康(氟康唑)。
四、肾上腺皮质激素。
五、粒细胞输注。
六、促白细胞生成药。
七、全身支持治疗。
预防
1.对可能引起本病的药物，应严格掌握用药指征，不可滥用。
2.对长期接触放射性物质、X线及某些化学物质人员，应注意作好防护工作，并应定期检查血象。
3.居室保持空气流通新鲜，避风寒，防感冒。
4注意减少辐射，做好定期体检。积极注意预防。
