介绍
咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。
最新文章
症状
本病生长缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感、明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。
查体可见咽后壁、侧壁有圆形隆起，表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的包块，有时与颅神经行走的方向一致，并有神经受累的体征。
病因
主要是是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras（在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用）的活性从而减缓细胞增殖。
检查
术后活检：组织学把神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲，常梭形排列成细束状，细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质，呈粘多糖体的染色反应。神经鞘膜瘤发源于神经纤维的雪旺氏细胞，具有神经外膜组成的被膜。发源的神经可附着于被膜外或被膜下，但不穿过瘤体，肿瘤质软或硬，可有波动感，呈黄褐色或灰红色，可见有出血点，镜检细胞排列有核无核相同，紧密成栅栏状，或细胞排列疏松，呈网状，有水样基质。
鉴别
应注意与神经纤维瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别，病情进展以及病理检查可资鉴别。神经纤维瘤病是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。
并发症
有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。
治疗
以手术切除为主，较小的肿瘤可经咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。
预防
本病无有效预防措施。选择植物性食物为主的膳食结构，平时常吃蔬菜、水果、豆类以及粗加工的主食，这些食物不仅有利于预防心脑血管疾病，也有利于预防癌症的发生。合理饮食避免刺激性食物，同样是重要的预防措施；同时起居规，勿枉作劳；扶助脾胃，增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。
