介绍
血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。
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症状
一、临床表现
为老年患者，有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状。
二、国内诊断标准
1.临床表现
(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向
(2)中枢和(或)周围神经系统症状
(3)视力障碍
(4)雷诺现象
(5)肝、脾、淋巴结肿大
2.实验室检查
(1)血清中单克隆IgM>30/L
(2)可有贫血、白细胞及血小板减少，外周可出现少量不典型浆细胞
(3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润
(4)血液粘滞度增高
(5)眼底出血或静脉曲张
病因
确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。老年患者，有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症都是发病的病因。
检查
一本病需要做以下检查：
1.血常规检查主要是白细胞红细胞检查
2.骨髓常规检查
3.细胞化学染色
4.血清免疫学检查
5.血沉
6.尿液检查主要是白细胞
7.肾功能检查
8.冷球蛋白检查
9.组织活检.
二1症状视诊检查
(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向
(2)中枢和(或)周围神经系统症状
(3)视力障碍
(4)雷诺现象
(5)肝、脾、淋巴结肿大
2.实验室检查
(1)血清中单克隆IgM>30/L
鉴别
对某些较重的病例，应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤绿色瘤鉴别，淋巴瘤是AML或CML髓外浸润的表现主要由原始或幼稚粒细胞、单核细胞形成有肿瘤较常见的发生部位为皮肤眼眶、其他的部位沿有鼻旁窦骨、胸壁、乳腺、胃肠道、呼吸道或泌尿道、CNS或淋巴结。T(8；21)AML具有髓外浸润特点,绿色瘤较多见。
并发症
主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(Richter综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。
由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官，或影响各系统功能，因此可引起多种并发症，有时这些系统并发症甚至成为患者的主要临床表现。可见于成人呼吸窘迫综合征、结节病胸腔积液、肺纤维化心包积液、心律失常、高血压、心脏功能衰竭、急腹症、门脉高压、肾功能不全等
治疗
患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象，最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性，该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。
有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥，每日0.03~0.09mg/kg，或加大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用，同时口服强的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞，并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例，干扰素可降低M蛋白。
预防
无特殊预防方法可参考预防疾病的方法预防本病。
1、调适寒温。气候多变，老幼病弱者应随时增减衣服，不宜过早脱去冬衣，以免受寒，老年心脑血管者更要注意。
2、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
3、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
4、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
