介绍
单纯性紫癜(simplepurpura)是常见的、不明原因的血管性出血性疾病。临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑,常见于下肢及臂部,反复发作,自行消退,病程较长,以女性多见。
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症状
临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑,常见于下肢及臂部,反复发作,易发作于月经期,少数病人束臂试验可为阳性。
病因
1.可能是一种毛细血管壁异常引起的出血性疾病;
2.多见于青年女性和儿童,易发作于月经期,推测是否与雌激素增多、毛细血管通透性增加有关;
3.血小板功能异常可能是其病因之一;
4.约1/3患者有抗血小板抗体阳性,可能与自身免疫有关。
检查
1.血小板(PLT)计数血小板的数量、功能与止血、凝血机制有密切关系。正常人血小板计数为100~300×10^9/l(10~30万/ml)。若低于80×10^9/l(8万/ml),则为血小板计数不足,凝血机能发生障碍,血中红细胞易于顺破损的血管壁漏出,甚至会自发紫癜。血小板不足引起的紫癜称为血小板减少性紫癜。
2.束臂试验又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时,毛细血管的完整性受到破坏,其脆性或通透性增高,就会出现束臂试验阳性。试验方法是用血压计的袖带以加压的方法,暂时截断血流,持续5~10分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈,计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个,正常女性少于10个。毛细血管脆性试验阳性的人,其紫癜多由于血管壁病变引起。
3.血沉血沉的速度与血浆蛋白的量和质、血浆中脂类的量和质、红细胞的大小及多少等等有关。血沉的正常值一般低于20mm/小时。某些特殊类型的紫癜,如高球蛋白血症性紫癜,巨球蛋白血症性紫癜,均可引起血沉增快。
4.凝血时间及凝血酶原时间此二者均为检测血中凝血因子、凝血酶原及血小板功能的指标。凝血时间正常值为2~4分钟(玻片法),凝血酶原时间一般大于25秒。凝血时间的延长及凝血酶原时间的缩短多见于使用过量抗凝物质引起的紫癜,以及血小板功能降低、凝血酶原、凝血因子减少引起的紫癜。
鉴别
1.阿司匹林样缺陷皮肤淤斑分布不均,粘膜出血明显,外伤手术出血较重应与鉴别。本病是常染色体显性遗传病,血小板释放功能障碍,患者对阿司匹林特别敏感,血小板计数及血小板读ADP等诱聚剂的聚集反应正常,但血小板因子3(PF3)有效性异常。
2.过敏性紫癜发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少受累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7-14日逐渐消退。可伴腹痛、关节肿痛及血尿;血小板计数、功能及凝血相关检查正常。
并发症
1.肾炎:是本病最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(3.5g/d者占15%~39%)。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关。
治疗
治疗原则
本病对健康无明显影响,一般无需治疗。
用药原则
可用维生素C、路丁改善毛细血管通透性。
预防
1、预防各种感染,如细菌、病毒、寄生虫等感染。积极防治上呼吸道感染。
2、饮食有节;
3、调节情志保持心情的轻松愉快;
4、经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒;
5、积极清除感染灶,防止上呼吸道感染;
6、尽可能找出过敏源;
7、急性期和出血多时,应限制患者活动。