介绍
继发性单克隆免疫球蛋白病(secondarymonoclonalgammopathy)。又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。
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症状
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下，单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、获得性血管性假血友病或低血糖症。
根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。
病因
(一)发病原因
单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、硬皮病、恶性贫血、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾病(戈谢病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴细胞白血病、慢性和急性髓细胞白血病、真性红细胞增多症等)、T细胞淋巴瘤等。还有报道在化疗后、放疗后及骨髓移植后出现单克隆免疫球蛋白血症。对于单克隆免疫球蛋白出现于上述各种疾病中究竟是偶然的巧合，抑或是两者有着内在联系，目前尚无肯定一致的结论。
(二)发病机制
根据单克隆免疫球蛋白不具有抗肿瘤抗原抗体的特异性及切除肿瘤后单克隆免疫球蛋白依然存在的事实，一般认为单克隆免疫球蛋白与肿瘤同时存在恐系巧合。流行病学调查未发现肿瘤患者单克隆免疫球蛋白血症发生率与正常人群有明显差异的事实也支持这一观点。但是少数单克隆免疫球蛋白具有类风湿因子特性或参与冷球蛋白的形成，表明与自身免疫性疾病的发病机制有关。部分周围神经病患者的单克隆免疫球蛋白可与周围神经髓鞘磷脂结合，可能参与发病过程，但大多数周围神经病患者并无单克隆免疫球蛋白，表明另有发病机制。
检查
1.外周血血常规与伴有相关疾病有关，红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。
2.血清蛋白电泳显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白，M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG
鉴别
本症须与原发性单克隆免疫球蛋白血症，恶性浆细胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鉴别，尤应与多发性骨髓瘤鉴别。
需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难，骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现，度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现，由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现，故不能应用表中所列各项作为鉴别指标，近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期：
①测定浆细胞DNA合成率，即浆细胞标记指数(PCLI)，将骨髓与3H标记的胸腺嘧啶核苷孵育，计数500个浆细胞，计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比，本症的PCLI为正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%;
②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链，而本症含“J”链的浆细胞少于35%;
③血清β2-微球蛋白在本症为正常，而在骨髓瘤前期常高于正常水平;
④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变，而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势，在临床实践中，强调对本症患者进行长期随诊，定期检查上述各项指标，尤其是简单易行的③和④项，将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。
并发症
1.肾小球被动吸附。
2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。
3.并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致，有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血清单克隆免疫球蛋白同源。
治疗
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病、低血糖或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。
目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病，所以需要动态监测。如果M蛋白20g/l，应该行骨髓细胞学，骨髓活检，骨骼影像学的检查，细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM，骨髓细胞学，骨髓活检，腹部CT有助于识别WM或淋巴增殖性疾患。另外β2微球蛋白和C反应蛋白也应该监测，3个月内重复血清蛋白电泳，如果这些指标稳定，每6-12个月重复这些检查。
预防
预防：本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。
预后：预后与原发病有关。应针对原发病进行治疗。
相关疾病
心内膜炎 肝硬化 克罗恩病 病毒性肝炎 低血糖症 系统性红斑狼疮 关节炎 硬皮病 肺癌 多发性骨髓瘤 急性淋巴细胞白血病 血友病 T细胞淋巴瘤 溶血性贫血 骨髓移植 肝病 前列腺癌 结肠癌 舍格伦综合征 放疗 戈谢病 急性髓细胞白血病 真性红细胞增多症 巨细胞病毒感染
