介绍
急性骨髓性白血病（Acutemyeloidleukemia，AML），是一种骨髓性白细胞（而非淋巴性白细胞）异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病，其发病率随着人的年龄而增加。急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病，在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。
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症状
症状：以面色苍白、发热、身困无力为主要特征，伴心悸、气短、胸胁压痛、关节疼、皮肤呈现少量致密出血点，淋巴结肿大、脾略大，时有出血出象。
病因
1.病毒人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
2.电离辐射电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3.化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4.遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。
检查
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20.0～50.0×109/L，少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量（有时高达90%）异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45%的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑，超过30%诊断较肯定，原始细胞+早（幼）细胞≥50%可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶（TDT）：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶（AKP）：在ALL时明显，AML明显降低。②乳酸脱氢酶（LDH）：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。
鉴别
A.再生障碍性贫血(aplasticanemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
B.骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。
C.恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病，临床表现以发热，肝脾淋巴结肿大，全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年，以20~40岁者居多，男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见，起病急骤，病情凶险且病程较短，未经化学治疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭，肝肾功能衰竭、胃肠道及颅内出血而死亡。由于症状，体征及实验室检查无特异性，目前国内诊断本病仍主要依靠临床表现，骨髓细胞形态及(或)活体组织病理学检查。早期诊断较困难。
D.特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病，根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型，两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
并发症
1.感染；
正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，或化疗等因素会导致白血病患者粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有：
霉菌：白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等，霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者
革兰阳性菌：如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等
革兰阴性杆菌：如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。
病毒：水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。有的接受皮质激素治疗的患者，由于细胞免疫功能低下，就会被病毒感染，此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。
2.肠功能衰竭；
3.高尿酸血症；患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀，引起肾小客广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌噙醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。
4.出血；
5.肺部疾患；
6.电解质失衡；
7.播散性血管内凝血（DIC）。
治疗
1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
2.支持治疗
（1）注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
（2）感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。
（3）纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
（4）控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病（尤其是早粒），易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
（5）高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。
3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13;，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
4.维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg/d，CTX200mg/m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。
预防
（1）避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
（2）防治各种感染，特别是病毒感染。如C型RNA病毒。
（3）慎重使用某些药物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。
（4）避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。
（5）对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。
相关疾病
再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性白血病 恶性组织细胞病 血尿 成人T细胞白血病 骨髓增生异常综合征 高尿酸血症 中枢神经系统白血病 染色体异常
