小儿脑瘫

小儿脑瘫
小儿脑瘫为脑性瘫痪的简称,是指小儿因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑...

别名:小儿脑性瘫痪

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介绍

小儿脑瘫为脑性瘫痪的简称,是指小儿因多种原因(如感染、出血、外伤等)引起的脑实质损害,出现非进行性、中枢性运动功能障碍而发展为瘫痪的疾病。严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。主要由先天不足,或后天失养,或病后失调,致使精血不足,脑髓失充,五脏六腑、筋骨肌肉、四肢百骸失养,形成亏损之证。脑为元神之府,导致智力低下,反应迟钝,语言不清,咀嚼无力,时流涎水,四肢无力,手软不能握持,足软不能站立。或感受热毒,损伤脑络,后期耗气伤阴,脑髓及四肢百骸、筋肉失养,导致本病。

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症状

患儿突然僵硬:在某些体位,如在仰卧位时给孩子穿衣,屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软:婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时,他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓:学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子,可能用身体某一部分多于另一部分,如:有些患儿常用一只手而不用双手。进食差:吸和吞咽差。舌头常将奶和食物推出。闭嘴困难。异常行为:可能好哭、易激怒、睡眠差,或者非常安静,睡得太多,或者3个月时还不会笑。

1.早期症状

(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。

(2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。

(3)感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。

(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫

(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4~5月挺腰时头仍摇摆不定。

(6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开,如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。

(7)正常婴儿应在3~5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

(8)一般生后4~6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

(9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。

(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。

(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

2.主要症状

(1)运动障碍运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

(2)姿势障碍各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡,洗手时不易将拳头掰开。

(3)智力障碍智力正常的孩子约占1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。

(4)语言障碍语言表达困难,发音不清或口吃。

(5)视听觉障碍以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

(6)生长发育障碍矮小。

(7)牙齿发育障碍质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。

(8)情绪和行为障碍固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。

(9)有39%~50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。


病因

1、出生前:大多是母亲妊娠期吸烟或被动吸烟、酗酒、不适当的用药、接触毒性物质、感染弓形虫、患风湿病、先兆流产、有妊娠高血压综合征、胎盘功能不良以及母亲高龄等。

2、围产期:是产钳分娩、胎位不正、产程过长或急产、出生时窒息、早产、过期产、多胎、极低体重儿等;由于缺氧,很容易导致脑水肿和颅内出血,致使脑组织损伤,都可能导致脑瘫

3、出生后:大多是因头部外伤、颅内出血、感染、中毒等;黄疸症状出现但治疗不及时,胆红素进入中枢神经系统,尤其在大脑基底节、视丘下核、尾状核等部位堆积,就可能导致核黄疸,而出现智力障碍或脑瘫.

急性胎儿宫内缺氧:主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等),胎盘附着异常如前置胎盘,以及难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆小称以及催产索、止痛药与麻醉药物使用不妥等,都可能引发小儿脑瘫。

胎儿宫内慢性缺氧:胎儿期缺血、缺氧是小儿脑瘫重要的危险因素之。如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖尿病以及并种感染等疾病影响胎盘血流灌注均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。

早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等:产后因素新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综台征、高胆红索血症、低血糖症、吸入性肿炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与腑性小儿脑瘫明显相关。

新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与小儿脑瘫明显相关。

检查

1、电生理检测:

①脑电图(EEG):约有80%的脑瘫患儿有脑电波异常,其中偏瘫的脑电图异常率高。也有可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。

②脑电地形图(BEAM):检测小儿脑发育与脑波变化。

③脑磁图;

④诱发电位;视力减退或听力障碍者可分别给予视诱发电位和听诱发电位检查。

⑤肌电图;了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。

⑥脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。

2、头颅CT、MRI,1/2-2/3的患儿可有异常,但正常者不能否定本病的诊断。大多数脑瘫患者可发现脑萎缩、外部性脑积水、脑软化或脑穿通畸形。


鉴别

1、孤独症:有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍,腱反射不亢进,无病理反射,这些特点都可与脑瘫鉴别。

2、先天性韧带松弛症:本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

3、三体综合征:21三体综合征又称先天愚型、Down综合征,是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显,只表现活动减少,面部无表情,对周围无兴趣,肌张力明显低下,肌力减弱,有时可误认为是脑瘫肌张力低下型,但本病膝反射减弱或难引出,这是与脑瘫明显的不同点,而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。

4、异染性脑白质营养不良:该病又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

5、GM1神经节苷脂病:GM1神经节苷脂病本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。

GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。

6、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症:进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。


并发症

1.健康和体力的障碍:脑瘫病儿一般身长较正常儿童矮,营养亦差,常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病。还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎,都给儿童带来不利影响。

2.智力、情绪及行为障碍:并发智能低下率最高,多动,自闭亦多,固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。智商测定困难。

3.癫痫:有39%—50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑性瘫痪的疗育,并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。

4.感觉障碍:

①知觉、认知障碍:脑性瘫痪患儿在这方面的功能看起来很好,但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。

听力障碍:脑瘫患儿伴有听力缺损并不罕见,据统计,5%为完全失聪,6%为部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿,这主要由核黄疽后遗症所致。

③眼和视力障碍脑瘫患儿有55%一60%在视觉上有问题,其中最常见的是斜视。一般在婴儿期出现,随年龄增长斜视逐渐消失。知果6个月以上的婴儿还有斜视,应该去医院诊治。

5.语言障碍:脑性瘫痪患儿的语言障碍发病率为65%—95%,其中四肢瘫患儿发生率较高,往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导,表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。

6.学习障碍:由于脑部损伤,视力、听力、语言、智力障碍,注意力不集中,学习动力不强,常闹情绪,学习能力受到影响。。

7.牙及牙馈问题:儿童容易患牙齿和齿龈疾病,而且治疗困难。一是由于实际上牙齿病多,另外因为小儿不易合作和异常运动、紧张等,很少接受齿科治疗。脑性瘫痪患儿牙齿疾病中多见的为龋齿,以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等。


治疗

1.综合康复医疗

如运动(体育)疗法,包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练;如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓物、持物、起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑;再如物理疗法,包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法;还有作业疗法即能力训练,但疗效一般。现代医学治疗方法如下:①手术;②矫形器;③水、电、光、声疗法;④语言、交流的治疗;⑤运动功能的治疗;⑥ADL训练。

2.药物疗法

口服或注射有关药物:脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织(细胞)的药物,如卵磷脂(包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等),能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害,保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能。还可以选择能促进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物,如古立西(脑酶水解片)、螺旋藻片(胶囊)。再就是积极补充多种维生素,如21-金维他。有条件的医院的可交替选择如下注射针剂(作用与片剂一样):脑活素,脑多肽,乙酰谷酰胺,胞二磷胆碱等。

3.中医疗法

包括针刺疗法(肌张力高的脑瘫慎用)、按摩疗法、中药疗法。

4.小儿脑瘫运动疗法

儿童脑瘫运动疗法:运动疗法是以运动学和神经生理学为基础,使用器具或者治疗者徒手手技或利用儿童自身的力量,通过主动和被动运动,使全身和局部功能达到恢复和治疗的方法。

(1)儿童脑瘫运动疗法的共同目标①尽量使用正常方式运动。②使用双侧身体。③在卧、坐、跪和站立时保持伸直位。④日常生活相关的动作和活动。⑤预防畸形。

(2)各型儿童脑瘫的训练目标①痉挛型放松僵硬的肌肉,避免痉挛体位的运动,预防畸形。②手足徐动型用手抓握动作训练以稳定不自主的动作,如果异常体位变化不定,按痉挛型的目标做。③共济失调型改善跪位、站立位和行走时的平衡能力,稳定地站立和行走,控制不稳定的抖动,尤其是双手。


预防

1.怀孕时

应防止风疹病毒感染。

2.怀孕后

进行定期健康检查:注意排除难产的因素,如果有高血压、糖尿病应积极治疗。保证营养,防止早产。避免不必要的服药。按预产期选择好产院,有准备地进行安全分娩

3.婴儿出生后

重点保护未成熟儿,窒息、重症黄疸婴儿,并进行必要的处理;如吸氧、进保温箱等。脑损伤儿应建卡随访,定期筛查。

4.鼓励母乳喂养

为婴儿进行一二三联疫苗、脊髓灰质炎、风疹或结核的免疫接种。

5.教育家长识别脑膜炎的早期症状

如发热、颈硬、嗜睡等,一旦发现,及时治疗。

6.发热病儿

要脱去衣服,冰水擦身,足量饮水,及时治疗。

7.教育家长要注意为腹泻儿童补水

如果腹泻严重,应及时就诊。

8.对运动发育落后,姿势异常,哺乳不良,惊叫不睡,肌肉过软或过硬者

应注意脑部病变。


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