维生素K缺乏症

维生素K缺乏症
维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症,是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖...

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介绍

维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症,是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。

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症状

除原发病的症状、体征外,本病的主要表现为出血。

1.皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。

2.内脏出血如呕血、黑粪、血尿月经过多等,严重者可致颅内出血。

3.外伤或手术后伤口出血。

4.新生儿出血症多见于出生后2~3天,常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻,罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。


病因

1.摄入不足

食物特别是绿色蔬菜富含维生素K,且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素K。下列条件下可致摄取不足:①长期进食过少或不能进食;②长期低脂饮食,维生素K为脂溶性,其吸收有赖于适量脂质;③胆道疾病,如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等,因胆盐缺乏导致维生素K吸收不良;④肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征;⑤长期使用(口服)抗生素,导致肠道菌群失调,内源性合成减少。

2.肝脏疾病

重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等,由于肝功能受损,加之维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍,肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。

3.口服维生素K拮抗剂

如香豆素类等。它们有维生素K类似的结构却无其功能,通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成。

4.新生儿

出生后2~7天的新生儿,可因体内维生素K贮存消耗、摄人不足及内生障碍等,致维生素K缺乏而引起出血。


检查

1.筛选试验

PT延长、APTT延长。

2.确诊试验

FX、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。

鉴别

1.血友病:是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。医`学教育网搜集整理

2.若本病仅出现颅内出血症状,而不伴有其他部位出血表现时,易误诊为颅内感染如脑炎、脑膜炎。这两种病都是中枢神经系统感染,发病急、高热、昏迷、抽风,如不及时治疗均有生命危险。但这两种病在病因上截然不同,不可混为一谈。流脑发生在冬春季节,是脑膜炎双球菌引起的化脓性脑膜炎,通过呼吸道传染;乙脑发生在夏秋(7、8、9三个月),是乙脑病毒所致,通过蚊子传播的虫媒传染病。这两种病都好发于儿童,必须提高警惕。


并发症

新生儿胃肠道出血

胃肠道出血分为上消化道出血和下消化道出血,新生儿因维生素K的缺乏导致的胃肠道出血因禁食观察,并止血进行治疗。

新生儿皮肤出血

轻者仅仅表现为皮肤少量出血点,也可以有皮肤受压处、穿刺部位的出血、阴道出血、鼻出血和肺出血,也有少数患儿出血严重,可有皮肤大片瘀斑和血肿,胃肠道或脐残端大量出血、肾上腺皮质出血而引起休克。

新生儿颅内出血

新生儿颅内出血容易导致出血后脑积水,需动态观察脑室变化,定期头颅CT或磁共振检查有助于早期发现,以免延误治疗。


治疗

1.治疗相关基础疾病

2.饮食治疗

多食富含维生素K的食物,如新鲜蔬菜等绿色食品。

3.补充维生素K

(1)出血较轻者维生素K1分次口服,持续半个月以上。

(2)出血严重或有胆道疾病者维生素K1加入葡萄糖溶液中静脉滴注。

4.凝血因子补充

本病如出血严重,维生素K难以快速止血,可用冷沉淀物静脉滴注,亦可输注新鲜冷冻血浆。


预防

1.给孩子使用维生素K

孩子出生后给孩子补充维生素K是预防维生素K缺乏症的最常用也是最有效措施。所有新生儿出生后应常规补充维生素K;单纯母乳喂养者除改善母亲饮食外,婴儿也应定期补充维生素K;小婴儿如发生高热、腹泻、服用抗生素和有肝脏疾病时应注意补充维生素K。

2.监测孩子维生素K水平是否正常

若孩子出生后是采用纯母乳喂养,在母乳喂养后3周应开始监测PIVKA-II(是通过维生素K缺乏或拮抗剂II诱导的蛋白质,是肝脏合成的无凝血活性的异常凝血酶原)水平,如果孩子的PIVKA-II水平低下,应及时采取相应治疗措施,并及时补充维生素K。

3.哺乳期多吃富含维生素K的食品

哺乳期乳母应多吃富含维生素K的食品,及时给予患儿添加牛奶、菜汤等,富含维生素K的食物有:油类,如:橄榄油、菜籽油、棉籽油和大豆油;各种绿叶蔬菜,常见的有:豌豆、蚕豆、菠菜、芦笋、西兰花;还有燕麦、全麦。


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