介绍
皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma)，目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节，常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征，并常致患者死亡。
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症状
本病男性较多见，平均发病年龄为52岁，多在40岁后发病，大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急，发展快，病程短，预后差，浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大，因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多，常大于10×109/L，甚至可达
100×109/L，并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲，类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性，CD8阴性，表现为辅助性T细胞表型，CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%～20%奇形怪状或分叶的不典型细胞，淋巴结肿大，极少皮肤损害，可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。
病因
病因复杂，一般认为与感染，尤其是链球菌感染和药物反应有关。Favone和Sosman分析155例EN，在症状发生前80%以上有上呼吸道感染，其中50%是p溶血性链球菌引起的咽炎。结核病亦是重要的诱发因素，特别是儿童。此外，病毒、真菌等感染，溴化物、碘化物、磺胺等药物亦可诱发本病。近来有报道口服避孕药发病者。
1.链球菌感染
某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道，伴有风湿样关节痛者占68.2%，扁桃体炎者25.6%，而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关，但又不是惟一的致病因素。
2.结核菌感染
自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后，逐渐受到人们的注意，越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染，或有陈旧性结核病灶，或结素试验阳性者，占60%以上，认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。
检查
T细胞淋巴瘤常以结外病变居多并且在活检组织中常见坏死或凋亡。
真菌组织病理学检查：是深部真菌感染的重要诊断方法，组织中真菌的鉴定标志着病原学诊断水平。免疫组织化学根据真菌抗原性不同将真菌分类。取怀疑有真菌感染的组织进行培养，用镜检等的检查方法，未检查出真菌则为正常状况。
鉴别
1.硬红斑多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。
2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎
为结节性红斑皮损，主要位于胸、腹、股、臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。
3.亚急性结节性游走性脂膜炎
为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。
4.结节性血管炎本病好发于中年女性。结节主要位于小腿外侧及后侧，经过缓慢，偶有破溃者。有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。
并发症
本病还可在某些疾病中作为一种伴发症状出现，如肉样瘤、麻风、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、淋巴瘤、白血病、Behcet病、结缔组织病等。EN的发病机制还不完全清楚，有人认为可能是机体对某些致病微生物抗原的一种迟发型过敏反应;也有人认为是一种免疫复合物疾病。
治疗
1.一般治疗急性期应卧床休息，抬高患肢，避免受寒及劳累。
2.全身治疗
(1)寻找病因，予以相应治疗。
(2)疼痛较著者，可口服止痛药，及非激素类消炎药，如吲哚美辛(消炎痛)每次25mg，每天3次;布洛芬每次200mg，每天3次。有明显感染者，给抗生素。严重者，给皮质类固醇激素，如泼尼松(强地松)30～40mg/d，或倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)lml肌注，3周1次，可迅速控制病情。另外，可用10%碘化钾合剂10ml，每天3次，服2～4周。本法安全有效，但应注意长期应用可导致甲状腺功能低下。病情顽固者，可应用羟氮喹200mg，每天2次;氨苯砜(DDS)50mg每天2次，亦可服中药雷公藤片或昆明山海素片。
3.局部治疗原则为消炎、止痛。
外用鱼硼软膏，10%樟脑软膏敷包扎或75%酒精局部湿敷，另外外涂皮质激素软膏，有止痛作用。也可皮损内注射去炎松混悬液约0.3ml加2%普鲁卡因溶液中注射，对结节持续剧烈疼痛者有明显作用。中医对红肿热痛者用芙蓉膏，皮损暗红，灼热不明显者可用紫色消肿膏。
4.物理疗法可用紫外线、蜡疗，透热或音频电疗。
预防
寻找病因，积极祛除病因：避免劳累及过度紧张;忌食辛辣厚味，血腥发物等；切不可滥用药物，最好选中药治疗，既可获得良好疗效，又能避免毒副作用；尤其反复发作的患者，更应坚持服用中药。平时应注意避风寒、潮湿；冬季发作者应注意保暖；减少行走，尤其不宜久行、久立。
