介绍
急性白血病(AcuteLeukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生，并释放至外周周血液中，造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血，肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高，有细胞质的改变(如核畸形)，血象可见白细胞升高，红细胞和血小板减少或全血细胞减少，可见大量的幼稚细胞。病情发展较快，自然病程仅数月。
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症状
临床表现急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋，包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋，又可分为1~7型)，临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1~3型。
其表现如下：
①贫血，与骨髓制造障碍有密切关系;患者血液中粒细胞，早幼粒细胞增加，但成熟白细胞减少，与缺铁性贫血相比，网织红细胞不上升。
②发热，主要由于感染所致;患者体内异常分化而增加的白细胞并不成熟，对免疫系统没有帮助。
③出血以皮肤，齿龈，口腔和鼻黏膜出血最常见，重时可遍及全身;
④白血病细胞浸润表现：脾及肝肿大，胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤，淋巴结肿大，中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。本病主要依赖血象检查和骨髓象确诊。
病因
1.病毒感染近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
2.电离辐射日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。
3.化学因素某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。
4.遗传因素文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15~20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。
检查
1.外周血典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。
2.骨髓像以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%，多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则，有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为：
M3a(粗颗粒型)：胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒，且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在校上。
M3b(细颗粒型)：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。
3.细胞免疫学检查蛋白标CD33,13(HLA-Dr阴性)。
4.细胞遗传学检查染色体异常,t(15;17)(q22;q21)。
5.出凝血时间、3P试验、纤维蛋白原含量、纤溶酶原含量及活性、ATPP(活化部分凝血活酶时间)、PT(凝血酶原时间)。
6.生化及电解质检查、肝肾功检查。
根据病情、临床表现、症状、体征，选择X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。
鉴别
1、最多见的是ALL和AML的鉴别
除了细胞形态学和细胞化学染色外，对于诊断困难的病例还可以利用免疫分型、检测T细胞表面抗原及基因分子生物学检查进行鉴别。一些非随机的细胞遗传学异常也是ALL特征，而对于起源不同的慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病及毛细胞白血病，其鉴别主要依赖不同的临床特点和细胞形态学，而对于淋巴瘤白血病期的患者在诊断时常难以与ALL区分开，但由于其在治疗上与ALL相似，故临床上一般无进行精确鉴别的必要。
2、ALL和再生障碍性贫
血通过骨穿和骨髓活检绝大多数极易鉴别但对于少见的低增生性ALL，尤其是全血细胞减少，骨髓增生不良，而原始细胞比例又较低时，其鉴别诊断较为困难。早年有学者提出，对于此类患者可考虑先用糖皮质激素治疗，如果患者在数月之内出现迅速的细胞恢复，则ALL的可能性较大。在诊断技术已臻完善的今天，这种鉴别方法似已无必要。
并发症
1.感染是最常见的并发症包括细菌、病毒、真菌感染。主要表现为发热，感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤，严重者可出现败血症、感染中毒性休克。
2.DIC是APL最重要的并发症发生率高，大约60%的患者发生。近年随着应用甲酸和砷剂，DIC的发生已明显减低。
3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症，维A酸综合征，可同时给予羟基脲，小剂量Ara-C或减量的AA、DA方案治疗。
治疗
急性白血病进展快，需进行积极综合性治疗及护理。
1)加强护理患者应卧床休息，给予营养性食物，但须注意饮食、环境、口腔、皮肤及肛周卫生，有条件时住入无菌性层流病房。
2)加强抗感染及对症处理如严重贫血进可输血，出血较重可输血和用止血药，有弥漫性血管内凝血时按该症处理等。
3)化学治疗常用药物包括肾上腺皮质激素、甲氨蝶蛉、6-巯基嘌呤、阿糖胞酐、环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、三尖杉酯碱等;常以联合化疗方法，并分诱导缓解和巩固维持两阶优，从而既控制临床症状，又可防止复发。
4)免疫治疗在话导缓解后进行，目的是巩固维持缓解。常用卡介苗、白血症性细胞瘤苗及同种异体细胞、转移因子、左旋咪唑等。
5)骨髓移植有条件可进行骨髓移植，对急非淋效果较好。
预防
1.减少或者避免有害物质，如电离辐射、化学物质的接触。
2.对于某些获得性疾病可能转化为ALL应早期给予积极治疗。
3.目前，引起急性淋巴细胞性白血病的因素很多，诸如：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物，从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势，可以说，血液病是一种现代病。
