介绍
肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonaryinfiltrationwitheosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophiliclungdisease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。
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症状
有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。可以是急性、亚急性或慢性起病，病程经过差异亦很大。除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)外。
目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种：①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高。③经支气管肺组织活检(TBLB)。其共同病理改变为肺实质、间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞广泛浸润。BAL和TBLB在排除各种微生物引起的感染以及肿瘤方面亦具有较大价值。
根据其临床特点，可将本病分为下列6种类型，但其间有时很难区别，在病程中亦有互相转化的可能。
病因
(一)发病原因
本组疾病的病因仍未完全明了。
(二)发病机制
但多认为其发病机制与变态反应有关。近年来，伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展，人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道，嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的控制，它不仅可以释放很多介质颗粒，而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和花生四烯酸代谢产物等，所有这些均参与了肺组织的损伤过程。然而，在肺嗜酸性粒细胞浸润症中，嗜酸性粒细胞是炎症的启动因子抑或炎症的结果尚未完全明确，有关它在发病中的作用地位还有待进一步阐明。
检查
肺嗜酸性粒细胞浸润症检查项目:
嗜酸性粒细胞计数(E)、肺部检查、胸部透视、血清免疫球蛋白E(IgE)、支气管肺泡灌洗术(BAL)、肺活检。
1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。
嗜酸性粒细胞计数(E)正常值：0.5%～5%绝对值为(0.05~0.5)x109/L
2.肺部X线改变常为短暂性。
3.血清总IgE增高，除了寄生虫引起外。
血清免疫球蛋白E(IgE)正常值：参考值0.1～0.9mg/L(0.01～0.09mg/dl)。(注具体参考值请根据各实验室而定。)
4.支气管肺泡灌洗灌洗液中嗜酸粒细胞明显增高。支气管肺泡灌洗术(BAL)正常值：正常。
5.支气管肺组织活检肺实质间质及支气管周围组织中嗜酸粒细胞广泛浸润。
鉴别
注意应与急慢性嗜酸粒细胞肺炎相鉴别。急慢性嗜酸粒细胞肺炎主要病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润，大部分病例可有透明膜形成，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。
并发症
有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时，偶可因支气管、毛细支气管梗阻及心力衰竭而危及生命。
治疗
治疗：
乙胺嗪(海群生)为本症首选药物方案为6～8mg/(kg·d)分3次口服持续3周临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7～10天内缓解约20%病例出现复发可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程如8～12mg/(kg·d)持续3～4周部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂亚乙酰拉砷等抗蠕虫药物。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。以治疗原发病为主，不应周旋于嗜酸粒细胞的杀伤。原发性高嗜酸粒细胞综合征可用肾上腺皮质激素治疗，以减少嗜酸粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者α干扰素可能有效。
