介绍
肥大细胞白血病(mastcellleukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。
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症状
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。
1.由肥大细胞浸润所致如肝、脾、淋巴结肿大，或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红，出现色素性荨麻疹，范围大小不等，呈棕色素斑疹或丘疹，有时呈结节，皮肤划痕试验阳性。
2.肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡，出现腹痛、呕血、黑便，以及头痛;面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹，甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外，可有乏力、发热、体重下降、厌食。
国内诊断标准如下：
1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现：①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化，包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。
2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。
3.骨髓象中肥大细胞明显增生，占有核细胞30%以上。
4.尿内组胺升高。
5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时，需做活体组织检查确诊。
病因
(一)发病原因
其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
(二)发病机制
MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大，有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹，呈棕色素斑疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。
肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛，甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡，伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。
检查
1.血象常表现为轻度至中度贫血，血小板可减少或正常，白细胞数增高达(10～150)×109/L，分类中肥大细胞明显增多。
2.骨髓象增生明显活跃或极度活跃，有较多的组织嗜碱性细胞，嗜碱性粒细胞亦可增多，其他各系细胞受抑，巨核细胞及血小板减少。肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同，前者胞体较大而不规则，直径15～20μm，胞质较多，可有伪足或空泡，颗粒粗密，大小较一致，染深紫色，可掩盖核上，但一般核仍可见，核圆形或卵圆形，居中央或偏位，核染色质较多，无核仁。电镜下，肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。
3.细胞化学苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性，氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶阳性，过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。
4.免疫表型可出现髓系标记CD33阳性，说明其来源于髓系，而CD4及CD2说明其与T细胞系有关。
X线片检查示骨质硬化或破坏。B超，可有肝脾肿大，淋巴结肿大。同时根据病情，临床表现，症状，体征，选择做心电图、CT、胃肠镜等检查。
鉴别
1.肥大细胞病肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现，和肥大细胞白血病的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量，>30%则诊断为肥大细胞白血病。此外，贫血和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。
2.嗜碱粒细胞白血病它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现，二者鉴别点已在嗜碱性粒细胞白血病部分提及。
并发症
主要并发症为支气管痉挛，低血压休克，消化道溃疡，出血，穿孔，其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。
1.支气管痉挛：一般见于呼吸科的疾病，主要是支管炎等的疾病。吸烟可直接间接地引起支气管痉挛，从而诱发哮喘发病。
2.低血压：是体循环动脉压低于正常的总称，一般来说按常规测量法，测得成人肱动脉血压低于90/60mmHg(12.0/0.8kPa)时，可称为低血压。
3.消化道溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，亦可发生于食管下段、胃空肠吻合口周围及含有异位胃粘膜的美克尔(MECKEL)憩室。这些溃疡的形成与胃酸和胃蛋白酶的消化作用有关，故称消化道溃疡。
治疗
偏方：
（１）气血（阴）两虚为主：
治法：益气补血滋阴佐以祛邪。
方药：
①黄芪、党参（或人参）、当归、生地、熟地、天冬、首乌、龟板、浮小麦、半枝莲、土茯苓、龙葵。
②人参（或党参）、熟地、黄柏、砂仁、甘草、半枝莲、山慈菇、紫草、天冬、白英。
（２）热毒炽盛为主：
治法：清热解毒。
方药：
①白花蛇舌草、贯众、青黛、土茯苓、山豆根、生石膏、栀子、黄芩、当归、仙鹤草、生地、知母，
②广角、生地、生石膏、黄连、栀子、桔梗、黄芩、知母、赤芍、元参、连翘、丹皮、竹叶、生甘草。
（３）热毒入血：
治法：清热解毒，凉血止血。
方药：
①广角（或水牛角）、生地、白芍、丹皮、栀子、山豆根、白花蛇舌草、半枝莲、旱莲草、紫草、女贞子、黄芪。
②广角（或水牛角）、生地、元参、生石膏、地骨皮、龟板、鳖甲、大青叶、芦荟、黄芪、生地榆、丹皮。
（４）瘀血痰咳：
治法：活血化瘀，行气散结。
方药：
①当归、川芎、三棱、莪术、夏枯草、山慈菇、牡蛎、木香、黄芪、党参。
②桃仁、红花、熟地、白芍、川芎、当归、山慈菇、黄芪、党参、青皮、厚朴。其他治疗气功疗法：适合白血病患者缓解期，为调动机体各系统组织器官正常功能活动，增强体质，可以按照《气功自控疗法》采用“松静疏泄功”、“坐乾坤功”、“摩肾益精功”、“践步运化功”等，也可作太极拳等。
（一）治疗
治疗效果较差，可选用ＡＭＬ方案，亦可用羟基脲、白消安、疏嘌呤和环磷酰胺、多柔比星、抗组胺药可暂时缓解症状。肝素过多引起的出血，可用硫酸鱼精蛋白中和。
（二）预后
本病病情凶险，进展快，生存期仅３～９个月，患者多因脏器衰竭死亡。
预防
护理需预防感染
患者合并的感染部位较多，常见的有：
(1)口腔
最为常见。包括齿龈、颊粘膜、软腭部。表现为溃疡或糜烂、出血，严重的可有软组织感染引起的蜂窝组织炎。
(2)鼻腔
鼻粘膜出血、糜烂，严重时可致鼻中隔穿孔等。
(3)呼吸道
包括气管、支气管及肺部感染。患者常有咳嗽、咳痰、胸痛及憋气等症状。
(4)肛周
在有痔疮、肛裂或大便不通畅的患者中容易发生。常表现局部疼痛、红肿、糜烂及软组织蜂窝组织炎感染。
(5)泌尿道
女性相对多见。表现为尿频、尿急、尿痛等尿道刺激症状或血尿。
(6)皮肤
局部出现脓疖、溃烂等。
相关疾病
低血压 头痛 腹痛 十二指肠溃疡 咳嗽 贫血 痔疮 肛裂 鼻中隔穿孔 皮肤瘙痒 疖 疼痛 休克 晕厥 肝大 脾大 血尿 水肿 嗜碱性粒细胞白血病 色素性荨麻疹
