介绍
反应性浆细胞增多症(reactiveplasmacytosis,RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。
最新文章
症状
临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关，因此是诊断原发疾病的主要线索之一。
本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。
1.国内诊断标准
(1)有引起RP的病因或原发疾病。
(2)临床表现与原发疾病有关。
(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。
(4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。
(5)可排除多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。
2.国外诊断标准除要求骨髓浆细胞≥4%以外，其他条件与国内的诊断标准相同。
病因
(一)发病原因
本病的常见病因有病毒感染、变态反应性疾病、结缔组织疾病、结核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、恶性肿瘤以及再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。
(二)发病机制
反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2、IL-10、IL-6浓度增加有关。
检查
1.外周血血涂片中偶尔可发现浆细胞。
2.骨髓象骨髓浆细胞比例≥3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%。此类细胞一般为较成熟的浆细胞，酸性磷酸酶积分较低。
3.骨髓活检浆细胞成堆或结节状现象罕见而浆细胞围绕血管周围分布较多见。
4.免疫组织化学染色反应性浆细胞常为CD31CD23-CD56-，Ber-H2/CD30、KP1/CD68、LCA/CD45、EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高。这些表型的检测有助与肿瘤性浆细胞相鉴别。此外，表达κ和λ轻链浆细胞的比例测定也是一种克隆性鉴定的方法。
5.血清蛋白电泳可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。
6.流式细胞仪检测可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+CD28-CD138-的RPC前体细胞，有助与MM鉴别。
7.细胞和分子遗传学分析浆细胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP。此外，浆细胞核型分析、IgH基因重排及其他分子生物学检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。
鉴别
反应性浆细胞增多症主要需与克隆性浆细胞疾病鉴别，因为两者具有共同的特点：骨髓浆细胞增多。但是，实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆免疫球蛋白升高，如果原发疾病持续存在，随着时间的推移，其中部分病人的多克隆可向单克隆演变，一旦出现单克隆则可诊断继发性MGUS。
并发症
主要并发症为严重的肝肾损害及弥散性血管内凝血，及中枢神经系统损害，而加重病情，危及生命。
在某些致病因子作用下，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现出血，休克，器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现，这种病理过程被称为DIC。
治疗
原发病治疗。应根据类型、年龄、病变范围及部位、活动性等选择手术、放射或联合化疗。预后可明显改善。单纯骨损型如病变处于易刮除部位，可采用手术刮除术。年幼者为防发展成多脏器损害，宜用化疗6个月并观察。眼眶、下颌、乳突、脊椎的孤立病变，或有骨折危险部位之病灶，可直接用放疗4—6Gy（400—600rad)。尿崩症尚未完全丧失尿液浓缩功能者，头部放疗可使症状消失或减轻，剂量8—12Gy（800—1200rad)。病变广泛，多脏器损害者可用联合化疗。有效药物有泼尼松（强的松)、长春新碱、长春碱、环磷酰胺、苯丁酸氮芥（瘤可宁、CB1348)、甲氨蝶呤、巯嘌呤（6-巯基嘌呤)、阿糖胞苷、柔红霉素、VP-16等。一般采用两药联合方案，根据病情轻重，间歇使用或不同方案交替使用。病情稳定时也可采用单药维持。大片皮疹及肺部病变以泼尼松较好。化疗剂量与急性白血病同。化疗需持续至病变静止后6—12月止。病程中病情稍有波动不能示为恶化。脏器损害多的病例半数以上其活动期＞5年。有免疫功能缺陷者可试用胸腺肽治疗。尿崩而无尿液浓缩功能者可用加压素（垂体后叶素)或合用氯磺丙脲或氯贝特（安妥明)。加强支持疗法，预防及积极控制感染甚为重要。长骨病变者需预防病理性骨折，脊椎病变者需用支撑或整直法。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。一般病人可适当活动，过度限制身体能促进病人继发感染和骨质疏松，但绝不可剧烈活动，应避免负载过重，防止跌、碰伤，视具体情况使用腰围、夹板，但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗，机体免疫功能降低，易发生合并症时，应卧床休息，减少活动。有骨质破坏时，应绝对卧床休息，以防止引起病理性骨折。
