介绍
临床上将听力障碍分为两类：传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降;神经性耳聋属于感音器病变，是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害，导致听力减退或消失，也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉，后者因神经损害，听力均减弱或丧失。耳鸣是自觉的听到耳内有响声，是耳蜗神经干或神经末梢的刺激性病变。目前多数学者也主张归类于听力障碍范围。
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症状
1.耳蜗性耳聋由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损。凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为：
(1)复聪现象：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低，患者在未达到正常人的强声耐量(105～110dB)时就感到耳部疼痛。
(2)复听：对于同一种音调病人感到听到的声音不一致，一高一低。
(3)病理性听觉适应：在持续性的声音刺激时，听阈显著增高。
2.神经性耳聋损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋。临床特点为：
(1)高频听力首先受损，逐渐向中低音扩展，最后普遍降低。
(2)气导大于骨导，但均缩短。
(3)具有明显的病理适应性现象。
3.中枢性耳聋病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
(1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。
(2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。
听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害。障碍的严重程度由几个因素决定：①发生听力丧失的年龄;②听力丧失的性质，即它的持续时间、受损的频率;③听力的精确评价，即丧失的程度;④每个儿童的易感度，包括共同存在的病毒损害、智力发育迟滞、基本语言缺陷。
对有感觉神经性听力丧失的儿童，传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉、语言和认知缺陷儿童的影响，比其他健全儿童更为严重。
听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听及听觉失认。
病因
(一)发病原因
此处讨论的听力障碍，主要叙述耳蜗神经及其中枢因为各种疾病而受损，如炎症、肿瘤、中毒等而产生的耳鸣、耳聋。
(二)发病机制
因感音器病变(内耳末梢感受器、位听神经、中枢通路、听觉皮质等)导致的感音性耳聋，根据病损解剖部位的不同分为：
1.耳蜗性耳聋。
2.神经性耳聋。
3.中枢性耳聋。
感音性听力障碍的共同特点为高音频率听力减退、气导大于骨导、骨导偏向健侧、可发生完全性的听力减退。
检查
1.脑脊液检查。
2.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括血常规、血电解质、血糖、尿素氮等。
3.耳鼻喉科检查及听觉检查。耳蜗电图利用蜗神经动作电位(AP)反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈，是目前鉴别耳聋病变部位(传导性、耳蜗或蜗后)最准确方法。
4.颅底部摄片、头颅CT及MRI检查。
5.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括胸透、心电图。
鉴别
听力障碍分类鉴别。
临床常见疾病鉴别：
1.听神经瘤成人多见，患者发病缓慢，听力进行性减退，为感音性耳聋，无复聪现象;常有其他脑神经受损的症状。
2.脑干病变脑干的血管性及肿瘤病变，眩晕症状持久，常有眼震、听力减退及其他神经系统体征。
3.耳蜗神经药物中毒性损害多见于儿童，引起蜗神经损害的药物较多，但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同，有的偏重于耳蜗，有的偏重于前庭，或两者都有。
硫酸链霉素、庆大霉素主要影响前庭;双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素则影响耳蜗，其中新霉素影响耳蜗程度最严重，磺胺药物可引起听力减退及耳鸣，但如果出现前庭症状，则听力障碍将难以恢复;水杨酸类药物在服用过量或药物过敏的患者中可导致听力减退，主要使耳蜗螺旋神经节细胞变性，损害程度轻，较容易恢复。
4.常见导致传导性听力障碍的疾病大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失，多与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的、间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷，最易感染中耳炎的是那些有颅面部异常(如腭裂)、免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽)的儿童、男孩比女孩更易患中耳炎。
胆脂瘤是一种良性肿瘤，常发生于未经治疗的中耳炎患者，也可是先天性的。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏。砧骨的长期病变过程是最常见影响因素，可导致显著的传导性听力丧失。
并发症
（一）化脓性中耳炎
1.由化脓性细菌感染引起的中耳炎症，其症状主要是耳痛、流脓。小儿的全身症状比成人明显，可有发热、呕吐等。严重的并发症有颅内并发症，如脑膜炎、脑脓肿等。其他并发症有迷路炎、面神经麻痹等。
2.慢性化脓性中耳炎是指中耳黏膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症。本病在临床上较为常见，常以耳内间断或持续性流脓、鼓膜穿孔、听力下降为主要临床表现，严重时可引起颅内、颅外的并发症。
（二）非化脓性中耳炎
分泌性中耳炎。
主要为听力下降，可随体位变化而变化，轻微的耳痛，耳鸣，耳闷胀和闭塞感，摇头可听见水声。耳科专科检查可见鼓膜内陷，呈琥珀色或色泽发暗，亦可见气液平面或气泡，鼓膜活动度降低。
治疗
(一)治疗
1.首先对因治疗如对于中耳炎并发迷路炎的患者应用抗生素、外科手术治疗;脑桥小脑角肿瘤导致的耳聋，应进行外科手术治疗;由于药物中毒导致的耳聋，应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉素、链霉素等药物。
2.药物治疗目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B族维生素、血管扩张药(烟酸、地巴唑、钙离子通道阻滞药等)治疗。
3.必要时可试行高压氧治疗。
4.其他针灸也有一定的疗效;佩戴助听器可以改善患者的听力状况。
(二)预后
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预防
听力障碍影响语言的发育，也影响智力、心理和精神神经方面的发育，它给机体到来的障碍是多元性的——既有生理方面的，也有社会方面的。因此，我们不但要有相对规范的治疗康复手段，更要有相对完善的预防措施。
一、优生优育
优生优育是避免遗传性听力障碍的有效途径。对于有遗传性疾病家族史的患者要进行遗传学检查和评价，避免近亲结婚，强调婚前医学检查都是必不可少的。
孕期检查.妇女在怀孕期间，尤其是在前三个月以内，往往是胎儿内耳发育阶段，要注意避免接触耳毒性药物、物理射线的照射、病毒感染、一氧化碳中毒等易引起胎儿内耳发育畸形的因素。
婴幼儿期听力障碍早发现、早诊断、早治疗、早康复
4岁以前的婴儿听力能力对于言语的习得非常重要，不同程度的听力障碍可以导致小儿语言发育迟滞、构音障碍以及不能获得语言。早期发现儿童的听力障碍，早期进行介入干预，可以避免因听力障碍带来的社会沟通能力障碍，具有现实意义。避免应用耳毒性药物临床上要合理用药，
二、避免使用耳毒性药物
如链霉素等氨基糖苷类抗生素，尤其对于婴幼儿、家族成员易感者、以往应用过类似药物的以及听力轻度异常的个体。
三、及早治疗可能引起耳聋的病因
1.全身疾病的治疗对于可能引起耳聋的全身基础疾病如高血压、糖尿病、肾病等要控制，合理用药，避免累及听功能。
2.局部疾病的治疗对于引起耳聋的常见耳部疾病如慢性化脓性中耳炎、慢性分泌性中耳炎、耳硬化症以及突发性耳聋要积极治疗，避免引起听力障碍。
四、做好相对噪音的防护
避免长时间处在噪音环境中，长期持续佩戴耳机等造成噪音性耳聋的易感因素非常重要。此外，对于在噪音环境中工作的工作的人群要注意职业防护和定期复查检测个体的听力。
