介绍
舌咽神经为混合神经，包含运动和感觉纤维。穿过颅后窝在颈静脉孔出颅后，在颈内和颈外动脉之间到达咽侧壁。其感觉纤维是舌咽部的感觉传入神经，其运动支主管提软腭功能，副交感纤维管腮腺分泌。舌咽神经属后组脑神经，外伤受损的机会相对较少，多因骨折线波及颈静脉孔所致，但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组脑神经同时受累，单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味觉减低或消失，咽上部一般感觉减低或丧失，软腭下垂。多采用保守治疗。
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症状
1.一侧舌咽神经损伤表现为同侧舌后1/3味觉丧失，舌根及咽峡区痛觉消失(因还有其自感觉，所以多不出现咽反射和吞咽反射障碍)，同侧咽肌力弱及腮腺分泌明显障碍。临床上舌咽神经单独发生损伤者少见，常与后组脑神经损伤同时发生，一侧舌咽、迷走神经或其神经核损害时，可出现同侧软腭麻痹、咽部感觉减退或消失、咽反射消失、呛咳及声音嘶哑等。
2.双侧舌咽神经损伤病人进食、吞咽、发音均有严重障碍，严重时病人发“啊”的声音时软腭和悬雍垂偏向健侧，甚至不能发音和吞咽，唾液外流等，称真性球麻痹。
一般根据临床表现，结合病史及CT、MRI等影像学检查即可作出诊断。
病因
(一)发病原因
1.火器伤舌咽神经的单独损伤极为少见，偶尔因小弹片伤所致。在下颌后间隙火器伤中，舌咽神经常与迷走神经、副神经一同受伤。下颌骨水平支受伤时。舌咽神经亦常与迷走神经及面神经同时受伤。
2.手术误伤颈动脉手术、颈椎前入路手术、甲状腺手术等常可误伤舌咽神经颅外段;颅后窝颈静脉孔区手术可误伤舌咽神经的颅内段及颈静脉孔段。
3.骨折颅底骨折时骨折线经枕骨髁累及颈静脉孔，挫伤或挤压舌咽神。
4.肿瘤压迫和浸润亦可造成舌咽神经的损伤和损害。如颅底颈静脉孔区及其附近区域的颈静脉球瘤、巨大听神经瘤、脑(脊)膜瘤、上皮样囊肿、脊索瘤、颅骨性肿瘤及恶性肿瘤的颅底转移;颅后窝颈静脉孔区肿瘤;颅底外侧的肿瘤等。
5.颅颈交界区畸形如颅底陷入、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形。
6.核性损伤急性核性损伤常见于脑干血管病变、脑干灰质炎等。慢性损伤常见于延髓积水，脑干及高颈段髓内肿瘤及多发性硬化等。
(二)发病机制
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检查
1.颅底X线平片有时可以显示颈静脉孔的扩大及颅底骨质破坏，但对颅底线状骨折多不易显示。
2.MRI可清楚地显示颅后窝、颈静脉孔内外及枕骨大孔区占位性病变及先天畸形，也是目前对脑干及高颈髓病变最理想的检查方法。轴位、冠状位、矢状位及增强扫描的结合，可明确病变的部位、起源、大小、与周围结构的关系及脑干受压情况，且还可对大多数病变作出定性诊断。但MRI对颅底骨质改变的显示不如CT。
3.CT颅后窝及颅底CT薄层扫描也可清楚地显示该部位占位性病变。特别是颅底骨窗位及三维重建技术，可以清楚地显示颅底骨质的改变，对颅底线状骨折也多可清楚地显示。
鉴别
单独损伤舌咽神经极为罕见，一侧后组脑神经多同时受累或与迷走神经同时损伤。
1.颈静脉孔综合征(Vernet综合征)第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经麻痹。
2.Collet-Sicard综合征第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经麻痹，或偏侧颅底征候群。
3.枕骨大孔症候群多为枕骨大孔区病变。
4.脑干病变多表现为双侧多组脑神经损害。
并发症
如合并副神经损伤，病人可同时出现患侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪：合并舌下神经损伤则半侧舌肌萎缩;双侧吞咽神经损伤。
1.一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，并有萎缩，因对侧胸锁乳突肌占优势，故平静时下颏转向患侧，而在用力时向对侧转头无力，患侧肩下垂，不能耸肩，肩胛骨位置偏斜，以及其所支配的肌肉萎缩，因肩胛骨移位，使臂丛神经受到慢性牵拉，使患侧上肢上举和外展受限制，晚期由于瘢痕刺激可发生痉挛性挛缩(斜颈)畸形，双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力，颅底骨折或枪弹伤引起的副神经损伤，颈静脉孔区病变，枕骨大孔区病变，脑桥小脑角巨大病变及颅底广泛性病变引起的副神经损害及延髓核性瘫痪常与后组脑神经及其他脑神经损害同时出现，而脑干核性麻痹时，脑神经的损害常为多组及双侧性。
2.胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，副神经脊髓部则发自颈1～5或颈1～6脊髓前角细胞群背外侧的副神经核，以此核发出的纤维由脊髓外侧面穿出，合并成一条总干，在齿状韧带和脊神经后根之间上行，经枕骨大孔入颅，并与延髓部纤维会合，出颈静脉孔后与延髓部分离而自成一干，下行到颈部在颈内动、静脉之间及胸锁乳突肌深面下行，分支支配胸锁乳突肌，其主干在胸锁乳突肌后缘中点偏上穿出进入颈后三角，斜向下潜入斜方肌深面支配该肌。如副神经出颈静脉孔后立即受伤，常与其他邻近的脑神经同时受伤。在颈部，副神经在横过颈后三角处因位置表浅，特别容易受伤，挫伤和火器伤比较少见，最常见的是手术误伤，当病变只侵及副神经的延髓部核团神经根丝时，症状与迷走神经受损时一样，而不出现颈部肌肉的症状。一侧副神经脊髓支的单独损伤或其脊髓核损害时，同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪并有萎缩，双侧损害时，病人头颈后仰及前屈无力。
3.单纯周围性舌下神经损伤单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语，吞咽困难。
治疗
(一)治疗
1.病因治疗针对引起舌咽神经损伤的原因进行治疗，如炎症、肿瘤、血管病变等。去除病因是保证舌咽神经功能恢复的重要基础。
2.促进神经功能恢复外伤、肿瘤、手术及其他病变造成的舌咽神经损伤或损害，一般采用保守治疗，给予神经营养和血管扩张剂及类固醇激素，如维生素B1、维生素B12、神经生长因子、脑蛋白水解物(脑活素)、地巴唑、尼莫地平、地塞米松等。
3.合并症处理合并迷走神经损伤的重症病人可因吞咽障碍误吸并发肺炎，必要时急性期行气管切开以保持呼吸道通畅，防治肺炎。部分病人须长期依靠胃管鼻饲。
4.Sekha等(1988)曾试行舌下神经吻合，但未获成功，以后极少见报道行舌下神经吻合术。
预防
颅后窝、颅底及颈动脉手术造成的医源性舌咽神经损伤，应重点在于预防。原发病的手术应在显微镜下进行，显露要充分，在手术显微镜下仔细辨认神经，提前用棉片予以保护，防止电灼及钳夹误伤，同时要避免对神经的过分牵拉。对肿瘤的切除，首先要从囊内分块切除，然后将肿瘤包膜与神经分离，以免造成误伤或加重原有的神经损伤。如肿瘤包膜与神经粘连紧密，分离困难，则应将与神经粘连紧密的部分肿瘤包膜保留，而不应强行将其分离。术中还须注意防止损伤神经供血动脉。
