介绍
多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型，又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。直到1889年经Kahler详细报告病例后，多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。发病率估计为2~3/10万，男女比例为1.6:1，大多患者年龄>40岁，黑人患者是白人的2倍。
最新文章
症状
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血
贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。晚期可出现血小板减少，引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变
肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状
神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染
亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害
50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征
可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变
常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
病因
MM的病因迄今尚未完全明确，临床观察，流行病学调查和动物实验提示，电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染，基因突变可能与MM的发病有关，MM在遭受原子弹爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显著高于正常，而且接受射线剂量愈高，发病率也愈高，提示电离辐射可诱发本病，其潜伏期较长，有时长达15年以上，据报告化学物质如石棉，砷，杀虫剂，石油化学产品，塑料及橡胶类的长期接触可能诱发本病，但此类报告大都比较零散，尚缺乏足够令人信服的证据，临床观察到患有慢性骨髓炎，胆囊炎，脓皮病等慢性炎症的患者较易发生MM，动物试验(向小鼠腹腔注射矿物油或包埋塑料)证明慢性炎症刺激可诱发腹腔浆细胞瘤，MM在某些种族(如黑色人种)的发病率高于其他种族，居住在同一地区的不同种族的发病率也有不同，以及某些家族的发病率显著高于正常人群，这些均提示MM的发病可能与遗传因素有关，病毒与MM发病有关已在多种动物试验中得到证实，早先有报告EB病毒与人多发性骨髓瘤发病有关，近年来又报道HumanHerpesVirus-8(HHV-8)与MM发病有关，但是究竟是偶合抑或是病毒确与MM发病有关，尚待进一步研究澄清，MM可能有多种染色体畸变及癌基因激活，但未发现特异的标志性的染色体异常，染色体畸变是否是MM发病的始动因素，尚待研究证实，恶性肿瘤是多因素，多基因，多步骤改变导致的疾病，MM也不例外。
在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收.此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.对实验动物进行结合电离辐射有时能提高浆细胞瘤的发病率小鼠生活于无菌环境中浆细胞瘤的自然发生率减少在纯种小鼠腹腔最后内注射矿物油或种植固体塑料导致肉芽肿样炎性反应后多数动物发生能产生单克隆免疫球蛋白的腹腔内浆细胞瘤;但同样方法在非纯系小鼠则很难引起浆细胞瘤的发生因此遗传因素电离辐射慢性抗原刺激等均可能与本病的发生有关。
检查
1.血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。
2.贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。
3.骨髓检查：浆细胞数目异常增多，可伴有形态异常。
4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
鉴别
与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变、转移癌所致反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆丙球蛋白血症(MGUS)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。
并发症
1.骨折病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。
2.高钙血症骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%～60%，临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
3.肾脏损害是MM常见和重要的并发症，也是患者死亡的主要原因之一。急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一，也是诊断上的重要线索，它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
4.高黏滞综合征在MM患者中发生率为10%，常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。
5.血液系统并发症贫血、出血、血栓。
6.感染在病程中可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。
7.淀粉样变性引起相应的临床表现，包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。
8.神经系统损害MM合并神经系统损害的发病率28.6%～40%，包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。
治疗
1.一般治疗
(1)血红蛋白低于60g/L，输注红细胞。
(2)高钙血症等渗盐水水化，强的松;降钙素，双膦酸盐药物，原发病治疗。
(3)高尿酸血症水化，别嘌呤醇口服。
(4)高黏滞血症原发病治疗，必要时临时性血浆交换。
(5)肾功能衰竭原发病治疗，必要时血液透析。
(6)感染联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人，定期预防性丙种球蛋白注射有效。
2.化疗
(1)合适做自体移植的患者采用不含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺等。
(2)不合适做自体移植的患者采用含有马法兰的联合治疗方案，常用药物包括：万珂、地塞米松、沙利度胺、来那度胺、马法兰等。
3.造血干细胞移植
所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植，部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。
4.放疗
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
预防
1、应该吃高热量、高蛋白、含维生素丰富、容易消化的东西。肾功能不全的病人，应该吃低钠、低蛋白和麦淀粉的东西，来减少肾脏的负担。像有高尿酸血症及高钙血症时，应激励患者多喝水，每日尿量持维在2000ml上面，以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。
2、通常患者可适量进行运动，过度抑制身体能使患者继发感染或骨质疏松，不过绝不能够做剧烈的运动，以预防负载太重，预防跌、碰伤，视详尽状况让用腰围、夹板，但要防止由此导致血液循环不良。如病人因久病消耗，机体免疫功能下降，易发生合并症时，应卧床休息，减少活动。有骨质破坏时，应绝对卧床休息，以防止导致病理性骨折。
3、应免得和致癌因素接触.多发性骨髓瘤的防护要做好，如果有接触病史和症状相似的患者，要定期进行体检，能够初期发觉积极诊疗。病人适合参加适量的常常性活动，来降低脱钙。留意个人卫生，防止感染，特别要留意口腔粘膜和皮肤的清理，防止感冒。
4、帮助患者说出自已的担忧，更好地给予关注及照顾，尽量缓和患者的精神压力，帮忙患者面对现实，摆脱恐慌，使心情平稳。和环境、饮食等原因有联系。因此防护多发性骨髓瘤察觉，加强患者的体质，及时诊疗慢性疾患，免得射线及化学毒物的接触，关于多发性骨髓瘤的防护具有重要的意义。
相关疾病
心律失常 心肌病 癫痫 头痛 头晕 运动神经元病 胃癌 腹泻 便秘 肝炎 肝癌 骨质疏松 高胆固醇血症 类风湿性关节炎 干燥综合征 系统性红斑狼疮 多发性肌炎 硬皮病 POEMS综合征 肺炎 肺癌 结节病 尿毒症 尿路感染 慢性肾小球肾炎 再生障碍性贫血 急性淋巴细胞白血病 血管性血友病 非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 艾滋病 败血症 乳腺癌 胰腺癌 胆管癌 胆囊炎 肝移植 前列腺癌 尿结石 尿道结石 肾移植 结肠癌 卵巢癌 血液病 营养不良 水痘 天疱疮 骨囊肿 腰痛 腰肌劳损 截瘫 骨转移癌 腕管综合征 中浆 舍格伦综合征 黑色素瘤 放疗 带状疱疹 性病 疼痛 充血性心力衰竭 淀粉样变性
