介绍
热带痉挛性轻截瘫(tropicalspasticparaparesis,TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病,为人类T淋巴细胞病毒1型(humanT-lymphocyticvirustype1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1associatedmyelopathy,HAM)亦即本病。隐匿起病,缓慢进展,临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性。糖皮质激素治疗有一定效果。
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症状
起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常位置,觉振动觉减退少,部分患者尚可伴发多发性周围神经病,小脑性共济失调,视神经损害,双下肢下运动神经元损害,及多肌炎上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。
病因
HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒。病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。
检查
1.实验室检查
脑脊液细胞数轻度增高为(10~50)×109/L主要为淋巴细胞蛋白质可正常,亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性,脑脊液IgG指数升高出现针对HTLV-1的寡克隆带。
周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞。血清抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清梅毒试验阳性。
2.其他辅助检查
MRI检查示颅脑正常脊髓可有萎缩。
3.相关检查
(1)免疫球蛋白G。
(2)总脂质。
(3)淋巴细胞。
(4)脑脊液。
鉴别
需要鉴别的疾病有脊髓压迫症、慢性进展性多发性硬化、原发性侧索硬化、遗传性痉挛性截瘫等。
1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。
2.慢性进展性多发性硬化(chronicprogressivemultiplesclerosis,CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别,但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经及肌肉受累。②血清寡克隆带。③血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细胞白血病样细胞)。④血清梅毒抗体阳性。
3.原发性侧索硬化一般无感觉受累。免疫学检查阴性。
4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早,免疫学检查亦多阴性。
并发症
早期出现括约肌功能障碍,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常位置,觉振动觉减退少,部分患者尚可伴发多发性周围神经病,小脑性共济失调,视神经损害,双下肢下运动神经元损害,及多肌炎(表1)上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。共济失调、视神经损害、外伤、感染。
治疗
治疗较为困难,尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状,有报道对日本和哥伦比亚患者的运动障碍症状有效,对牙买加患者的膀胱功能障碍有效。抗病毒治疗亦可以选用。
预防
本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。