介绍
原发于面神经鞘膜的肿瘤，又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可发生在全程面神经的一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告，迄今世界文献上不足300例，国内报道者仅20余例。据Saito（1972年）检查600例颞骨标本中发现5例，发病率为0.8％。肿瘤生长很慢，长期可无症状。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法。
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症状
肿瘤生长很慢，长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重,可以反复发作，40%的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆。
病因
面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。临床上本病少见的原因为：①肿瘤生长慢，早期无症状。②出现面瘫时易被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。③手术中肉芽性肿瘤很少送病理检查。患者多为，文献报告年龄最小者为4岁小儿。
检查
全面进行面神经功能检查，如泪腺颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。
鉴别
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹，均需做影像学检查鉴别。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。
并发症
一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤，临床可长期无任何症状或者体征；其中面神经鞘瘤极少恶变，而面神经纤维瘤则可能恶变，有些面神经纤维瘤经多次手术均很快复发，并出现高颅压症状，短期内死亡，其临床表现为恶性。
治疗
本病的治疗是经乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力也可经迷路径路，或数者的联合径路。一般根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者，可经颞部颅中窝进路切除。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。周围神经可采用神经吻合修复。
预防
本病无特殊预防措施，早发现早诊断是关键。
由于面神经瘤临床表现为多种多样，发展慢，因此常易忽视或误诊，许多被误为贝尔氏麻痹，往往肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。故凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。
