介绍
急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN)，是一组病情发展急骤，由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。
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症状
急进性肾小球肾炎患者可见于任何年龄，但有青年和中、老年两个发病高峰，男：女比例为2：1。该病可呈急性起病，多数病人在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征，即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。发病时患者全身症状较重，如疲乏、无力、精神萎靡，体重下降，可伴发热、腹痛。病情发展很快，起病数天内即出现少尿及进行性肾功能衰。部分患者起病相对隐袭缓慢，病情逐步加重。
病因
本病有多种病因。一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎，病因不明者则称为原发性急进性肾炎。前者继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、弥漫性血管炎等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。后者约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染，本病患者有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系，尚待进一步观察。此外，少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史)，在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。
检查
1.尿液分析常见肉眼血尿、大量蛋白尿、白细胞尿及管型尿，尿比重及渗透压降低。
2.血常规多有严重贫血，白细胞及血小板可正常或增高。
3.肾功能不全表现为血尿素氮、肌酐浓度进行性升高，肌酐清除率明显降低，酚红排泄实验明显减少。
4.免疫球蛋白多增高，表现为γ球蛋白增高、IgG增高、C3可正常或降低，降低主要见于狼疮性肾炎、急性链球菌感染后肾炎的病人。
5.血中抗肾小球基底膜抗体阳性主要见于Goodpasture综合征，还可通过ELISA定量检测抗肾小球基底膜抗体的浓度。一般补体C3正常，降低者见于链球菌感染后肾炎，狼疮肾炎及膜性增生性肾炎。
6.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性见于ANCA阳性的RPGN。ANCA可分为C-ANCA及p-ANCA，前者阳性主要见于韦格肉芽肿，后者阳性主要见于显微镜下结节性多动脉炎即所谓特发性RPGN，该病可能是显微镜下结节性多动脉炎的一种特殊形式，仅局限于肾小球毛细血管内。
7.影像学检查核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少;数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域。腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少，甚至在系统性血管炎也是如此。
8.肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮、髓质交界不清。
鉴别
1.非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症
(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：①常有明确的发病原因，如中毒因素(药物、鱼胆中毒等)、休克、挤压伤、异型输血等;②病变主要在肾小管，故尿少而且尿比重低于1.010，肾小管回吸收钠功能受损，尿钠常超过20～30mEq/L。可见特征性的大量肾小管上皮细胞。
(2)尿路梗阻性肾衰竭(肾后性尿毒症)：常见于肾盂或输尿管双侧性结石，或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻，膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。本病特点为：①原来尿量正常，突然骤减以至无尿者。②有肾绞痛或明显腰痛史。③超声波检查发现膀胱或肾盂积水;X线平片可有结石及肾脏增大;核素肾图有排泌段障碍。④膀胱镜及逆行肾盂造影可发现梗阻病损与部位。
(3)急性间质性肾炎：亦可以急性肾功能衰竭起病，但常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现。尿中嗜酸性粒细胞增高。常可查出药物过敏等原因。
(4)肾髓质坏死(肾乳头坏死)：多见于糖尿病或长期服用止痛药发生泌尿系感染的患者。在少尿、无尿及尿毒症发生前，先有暴发性肾盂肾炎及菌血症的表现(高热、腰痛、脓尿)，尿沉渣可见脱落的组织片块。静脉肾盂造影有助鉴别。
(5)双侧肾皮质坏死：见于高年孕妇后期，尤其是合并胎盘早剥者或各种严重感染、脱水之后亦有发生。本病是由于反射性小动脉收缩所致，病史及肾活检有助鉴别。
(6)急性肾静脉血栓：有引起血液浓缩、血小板黏性增高的病史;伴有严重的背痛、腹痛及消化道症状;超声波及肾扫描可见肾脏明显增大;肾静脉造影可以确诊。
(7)肾动脉栓塞：发生于老年人，有动脉硬化表现或肾动脉损伤史。
(8)血栓性微血管病：如溶血性尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜，恶性高血压等。这一类疾病的临床特点是微血管病性溶血(贫血、血涂片可见破碎的头盔状红细胞)及血小板减少。病理形态改变有助确诊。
(9)肾动脉粥样斑块栓塞：见于老年高脂血症动脉粥样硬化病人，呈急性肾衰伴血尿、低补体血症及嗜酸性粒细胞增多。确诊要靠肾活检。
2.继发性急进性肾炎
(1)狼疮性肾炎：临床常有全身多系统损害，实验室检查有抗核抗体等多种自身抗体阳性，活动期血清IgG增高，ds-DNA增高，补体C3下降，病理可呈新月体型肾炎，严重弥漫性增生伴血管病变，有时发现白金耳样改变及苏木精小体，严重时有纤维素血栓与明显的肾小管间质炎症，免疫荧光检查呈“满堂亮”。
(2)紫癜性肾炎：临床有皮肤、关节、胃肠道、肾脏受累的过敏性紫癜表现，有时血清学检测可发现IgA增高;病理损害较重时呈局灶节段肾小球坏死，毛细血管腔内小血栓形成伴纤维素沉着，表现为小新月体者并不少见，严重者常伴肾小管萎缩，间质炎细胞浸润，甚至间质纤维化;免疫病理有IgA及C3颗粒样沉积。
(3)肺出血肾炎综合征：2/3的病人肺出血在肾炎之前，咯血伴咳嗽发热，多数病人有X线异常及贫血;肾脏损害中血尿为主要表现，严重者有肉眼血尿和红细胞管型，多数病人肾功能损害重，血清学检查抗GBM抗体阳性。
(4)IgA肾病：肉眼血尿发生率很高，血尿于上呼吸道感染后数小时至数天内出现，部分病人血清IgA增高，免疫病理以IgA及C3沉积为主。
另有少数膜性肾病，系膜毛细血管性肾炎，冷球蛋白血症，Alport综合征以及淋巴瘤、霍奇金病等引发RPGN的报道，应注意鉴别。①膜性肾病：可继发本病的报道迄今有6例。其发病机制有待深入研究。②Alport综合征：于肾移植后移植肾发生本病。可能由于Alport综合征时Ⅳ胶原α3链的基因突变，导致α3链异常，使此种病人对这些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常肾上的Ⅳ胶原α3链即可刺激抗体产生而致病。③淋巴瘤及霍奇金病：由于RPGN常在原发病治疗或治愈后发病，故更可能与化疗及放疗有关。
3.急性肾小球肾炎重型
急性肾炎有个别情况下亦可出现新月体，临床表现为进行性肾功能损害。但本病仍有急性肾炎的典型临床表现及化验所见，而且肾功能损害有可能自愈。临床鉴别有困难时及早肾穿刺病理确诊。
并发症
多见肾功能衰竭、高血压、心功能不全、胸腔积液、腹水、贫血等。急进性肾小球肾炎起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿，少尿，血尿，无尿，蛋白尿，高血压等，并迅速进展为尿毒症;发展速度最快数小时，一般数周至数月，患者全身症状严重，如疲乏无力，精神萎靡，体重下降，可伴发热，腹痛，皮疹等。继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。
治疗
1.强化疗法
急进性肾小球肾炎患者病情危重时必须采用强化治疗，包括如下措施：
(1)强化血浆置换该法是用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换，每日或隔日置换1次，每次置换2～4L。此法清除致病抗体及循环免疫复合物的疗效肯定，已被临床广泛应用。
(2)甲泼尼龙冲击治疗主要应用于Ⅱ型及III型急进性肾小球肾炎的治疗。甲泼尼龙，静脉滴注，每日或隔日1次，3次为1个疗程，据病情需要应用1～3个疗程(两疗程间需间隔3～7日)。
(3)大剂量丙种球蛋白静脉滴注当急进性肾小球肾炎合并感染等因素不能进行上述强化治疗时，可应用此治疗：丙种球蛋白，静脉滴注，5次为1个疗程，必要时可应用数个疗程。
2.基础治疗
应用各种强化治疗时，一般都要同时服用常规剂量的激素及细胞毒药物作为基础治疗，抑制免疫及炎症反应。
(1)肾上腺皮质激素常用泼尼松或泼尼松龙口服，用药应遵循如下原则：起始量要足，不过最大剂量常不超过60mg/d;减、撤药要慢(足量服用12周后开始减药，每2～3周减去原用量的10%);维持用药要久(以10mg/d做维持量，服6个月至1年或更久)。
(2)细胞毒药物常用环磷酰胺，每日口服100mg或隔日静脉注射200mg，累积量达6～8g停药。而后可以再用硫唑嘌呤100mg/d继续治疗6～12个月巩固疗效。
(3)其他免疫抑制药近年问世的麦考酚吗酸酯抑制免疫疗效肯定，而不良反应较细胞毒药物轻，已被广泛应用于肾病治疗，包括Ⅱ及III型急进性肾小球肾炎。
3.替代治疗
如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时，应尽早进行透析治疗(包括血液透析或腹膜透析)。如疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，则应予长期维持透析治疗或肾移植。
预防
1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。
2.在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，生长发育情况，以指导疗程的完成。
3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。
总之，注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。
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