介绍
吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
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症状
多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例，所有类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等;膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。
根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)
是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。
2.急性运动轴索性神经病(AMAN)
AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
3.急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
4.MillerFisher综合征(MFS)
与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
5.急性泛自主神经病
较少见，以自主神经受累为主。
6.急性感觉神经病(ASN)
少见，以感觉神经受累为主。
病因
病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(CJ)感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。
巨细胞病毒(CMV)感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(EBV)感染。肺炎支原体(MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。
检查
脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常;病初CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3～6周达高峰，迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般
鉴别
1.脊髓灰质炎起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液白细胞计数常增多。
2.急性脊髓炎虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。
3.周期性瘫痪(周期性麻痹)发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天自愈。
尚应注意和铅、砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。
并发症
常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。同时由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。
治疗
1.急性期
(1)脱水及改善微循环：
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。
②羟乙基淀粉(706代血浆)：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。
③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1～2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。
(2)神经营养代谢药：如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1600U)肌注1～2次/d。神经节苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。
(3)血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。
①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节免疫功能有关。
②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。
③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。
(4)对症治疗：
①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。
③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。
2.恢复期可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
预防
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
相关疾病
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