介绍
主动脉瓣狭窄主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。患者在代偿期可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠、呼吸困难(劳力性或阵发性)、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。
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症状
1.症状男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。
(1)左心室代偿期：轻、中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状。尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死。
(2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛、晕厥和心力衰竭。
①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积小于0.8cm2，与冠心病心绞痛不易区别。主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。
②晕厥：常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时，出现眼前发黑或短暂意识丧失。其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加。直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥，即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足。此外，心肌缺血引起的严重心律失常，如持续性室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死。有晕厥或心绞痛患者平均存活2～5年。
③左心衰竭：从早期劳力性呼吸困难，进而发展为阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关;晚期则与收缩功能障碍有关。主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。
④心性猝死：可作和主动脉瓣狭窄首发症状，亦可有反复心绞痛或晕厥发作史，猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。
病因
主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。由于左心室流出道的出口为主动脉口，成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2，当主动脉瓣口面积缩小至正常的1/3或更多时,才会对血流产生阻塞。
检查
1.X线检查轻度主动脉瓣狭窄心影正常;中，重度狭窄者可见下述变化：
①左心室向心性肥厚并不增加心胸比例，因心室腔无明显增大，仅于正位片第四弓呈圆形膨隆;
②升主动脉突出和狭窄后扩张;
③透视可见主动脉瓣钙化;
④心力衰竭时有左心室扩大和肺淤血;
⑤二叶式主动脉瓣有时可伴主动脉缩窄，胸片可见侧支血管所致的肋骨下缘的切迹。
2.心电图示电轴左偏和左心室肥厚及劳损;可有房室传导阻滞，左束支传导阻滞;左心房增大时V1导联P波倒置或V1ptf
鉴别
1.风湿性、先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别。
2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型。以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。
3.肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别。
4.肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病当胸骨左缘出现收缩期喷射性杂音时，需与主动脉瓣狭窄杂音相鉴别。
并发症
1、充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。
2、栓塞多见于钙化性主动脉瓣狭窄。以脑栓塞最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。
3、亚急性感染性心内膜炎可见于二叶式主动脉瓣狭窄。
治疗
1.轻度狭窄无症状，无需治疗，但需要定期复查
如一但出现晕厥、心绞痛、左心功能不全等症状考虑重度狭窄，内科治疗效果不明显，需要介入或手术治疗。
2.主动脉瓣膜成形术
主要适应证为①儿童和青年的先天性主动脉狭窄;②严重主动脉狭窄的心源性休克不能耐受手术者;③重度狭窄危及生命，而因心力衰竭手术风险大的过渡治疗措施;④严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女;⑤严重主动脉瓣狭窄拒绝手术者。
3.瓣膜置换治疗
主动脉瓣病变技术已十分成熟，手术的成功率在98%以上，而且效果良好。主要适应证为①有晕厥或心绞痛病史者;②心电图示左心室肥厚;③心功能Ⅲ-Ⅳ级;④左心室-主动脉间压力阶差>6.65kPa(50mmHg)。
预防
风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有：
1.一级预防指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗(表6)。
除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感;②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右;③没有出现对青霉素抵抗的征象;④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G;⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者;有RF个人史或家族史者;或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠，以3～4次/d为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用。四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。
2.二级预防(风湿热复发的预防)对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。
(1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤、医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。
(2)预防方案：
①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G120万U、肌内注射，每4周1次。在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：
A.磺胺嘧啶：体重>27kg者，剂量1.0g，1次/d。体重≤27kg者，每天0.5g。副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数。妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。
B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d。过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。
C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。
D.中药如金银花、黄连、黄芩、黄柏、蒲公英、板蓝根、穿心莲;中成药如银黄片、银翘片、抗炎灵片、银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。
根据WH0最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗。但只有大约63.2%的病人完成了二级预防。其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素、0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素。0.3%病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4%病人/年。如果不进行预防，风湿热的复发率高达60%病人/年。
相关疾病
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