介绍
高脂蛋白血症Ⅰ型(外源性高三酰甘油血症;家族性脂肪诱发脂血症;高乳糜微粒血症)为一种相对较罕见的遗传性疾患，由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo-Ⅱ功能障碍所致，引起乳糜微粒和VLDL、三酰甘油从血中清除功能下降。
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症状
儿童和青年人表现为胰腺炎的腹痛，带粉红色的黄色的脂肪沉积皮疹(黄色瘤)，特别多见于受压部位及伸肌表面;还可表现为视网膜质斑及肝脾肿大。多脂肪饮食可使血循环的乳糜微粒积聚从而使症状体征加重。
病因
由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。
检查
三酰甘油的显著升高可使血浆呈乳状样，乳糜微粒折射光产生乳状样，放置4℃，24小时则在血浆中有一层乳油状物积聚，这层乳油状物覆盖在澄清的血浆上具有诊断价值。脂蛋白脂酶的活力在注射Ⅳ型肝素后不能恢复(肝素后的脂溶作用)。如乳油状物下的血浆是混浊的，则VLDL、三酰甘油亦升高(Ⅴ型高脂蛋白血症)。
鉴别
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并发症
早发性冠心病在家族性高胆固醇血症较为常见平均发病年龄为男性45岁、女性55岁。年龄最小的患儿于18个月即发生心肌梗死。其他部位的动脉亦可发生粥样硬化。如颈动脉发生粥样硬化可引起颈动脉狭窄，体检时在颈动脉部位可听到血管杂音。对于明显的高甘油三酯血症可引起急性胰腺炎。
治疗
针对腹部绞痛，首先要禁食，静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液，也可对症应用镇静或止痛药物，长期饮食应限制脂肪最高摄入量15～30g/d，脂肪应富含支链甘油三酯，血浆甘油三酯水平超过1000g/ml，可引起绞痛症，抑制食欲的制剂无效。
预防
1.调整合理饮食，减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入。
2.调整生活、工作方式积极参加体育活动、避免久坐不动，控制体重。戒烟限酒。
3.有冠心病、糖尿病及原发性高脂血症家族史者应每年定期做血脂、血糖、肝功能等全面检查。
4.40岁以上男性，绝经期后女性应每年定期做血脂全面检查。
5.为能够早期和及时地发现高脂血症，建议所有20岁以上的成年人，应该定期检查血浆总胆固醇水平。对于所有的胰腺炎患者，均应测定血浆三酰甘油水平。
