1.实验室检查

　　(1)脑脊液检查 蛋白定量升高明显。

　　(2)血清培养 成纤维细胞中测定半乳糖脑苷β半乳糖苷酶活性缺乏。

　　2.其他辅助检查

　　(1)脑电图 呈非特异性慢波或局灶性慢波。

　　(2)脑CTMRI扫描 可见双侧内囊和基底核对称性密度增高。

　　(3)肌电图检查 表现为去神经支配和运动感觉神经传导速度减慢。