介绍
干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’ssyndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sjögren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。
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症状
1.中枢神经系统损害文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS之后，但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。
2.脊髓损害症状相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。
3.周围神经损害SS并发周围神经损害较为多见，其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状，以三叉神经损害较多见，表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退，可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。此外，也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎，以感觉性周围神经病多见，表现为四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常，可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变，运动和感觉神经传导速度减慢。
4.肌肉损害症状肌肉症状可出现在SS的前后，主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱，可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损害。
5.其他有报道SS可合并自主神经的损害，表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。还有的合并肾小管酸中毒，表现为低钾性周期性麻痹。
根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等，应高度怀疑SS合并神经系统损害。
应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查，必要时行肌肉和周围神经的活检。
病因
SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。
检查
1.一般检查同其他结缔组织病所见。白细胞可增多，无特异性。
2.血清学检查90%SS患者多克隆IgG明显升高，85%CIC(+)，70%ANAAs(+)，56%CRP(+)，52%RP(+)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高，以SS-A抗体升高显著。
3.CSF的细胞数可增高，以单核细胞和浆细胞增高为主，蛋白含量增高，IgG含量相对增高，CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。
4.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。
5.脑CT或MRI可见有局限性密度减低区。
6.脑血管造影有时可见脑血管局限性狭窄的改变。
7.肌肉和周围神经的活检可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润;神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物，轴突消失。
鉴别
1.脑脓肿：初期难鉴别，可试验治疗，无效者可行活检。
2.带状疱疹病毒性脑炎：胸腰部带状疱疹史、病情轻、预后好，以及CSF检出该病毒抗体，借此鉴别。
3.肠道病毒性脑炎：夏秋多见、病初胃肠道症状，PCR(聚合酶链反应)检出CSF(脑脊液)中病毒DNA。
4.巨细胞病毒性脑炎：少见,常见于免疫缺陷如AIDS或长期应用免疫抑制剂患者，亚急性或慢性病程，体液见巨细胞、PCR(聚合酶链反应)检出CSF(脑脊液)中病毒DNA。
5.急性播散性脑脊髓炎：有感染或接种疫苗史，脑和脊髓受损，出现相应体征。
6.急性感染性多发性神经根神经炎。
并发症
除以上表现，SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)。其次还可以出现下述并发症：
1.过敏本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。
2.感染是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。
治疗
目前对SS尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对SS有一定疗效。可给予地塞米松10～20mg/d静脉滴注，或泼尼松40～60mg/d口服，视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳，可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。
预防
干燥综合征尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗以提高患者预后，对于已经发生了干燥综合征合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者，或家庭成员患有本病者，应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。
相关疾病
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