介绍
小儿肾病以原发性为多见，主要病变为肾小球基底膜通透性增高，临床常表现为大量的蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、全身明显凹陷性水肿及肾功能异常等一系列症状。在治疗过程中，多采用休息、营养、维持水电介质平衡、预防感染及利尿消肿等综合措施，其中以激素疗法最为重要，常用的药物有强的松等。
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症状
水肿最常见，始自眼睑颜面，渐及全身，重者可出现胸水、腹水、心包积液。水肿一般为可凹型。严重水肿者于大腿、上臂及腹壁皮肤可见白纹或紫纹。常伴有尿量减少、尿色变深。大多数血压正常。主要是血管外钠、水潴留，即组织间液增加。是NS中常见的临床表现。患儿年龄、饮食、肾功能状态及糖皮质激素的应用等也影响高脂血症的程度。
病因
小儿肾病的病因及发病机制目前尚不明确。已有的研究证实：
①肾小球滤过屏障结构或电化学的改变可导致蛋白尿。已知构成肾小球滤过屏障的各层含有许多带负电荷的成分，能够阻止血循环中带负电荷的物质通过，从而起到电荷屏障作用。在实验动物模型及人类NS进行的研究显示，微小病变肾病时肾小球滤过屏障带负电荷成分丢失，导致电荷屏障破坏，使血浆中大量带负电荷的中分子白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。肾小球滤过屏障中裂孔膈膜分子如podocin、nephrin、WT1等的变化参与了蛋白尿的发生或发展。
②非微小病变肾病肾小球内常见免疫球蛋白和/或补体成分沉积，提示局部免疫反应可损伤肾小球滤过屏障而发生蛋白尿。
③细胞免疫失调可能参与微小病变肾病的发病。佐证包括：应用糖皮质激素和免疫抑制药物治疗有效;暂时性抑制细胞免疫的病毒感染如麻疹可诱导疾病缓解;T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可并发微小病变肾病;在微小病变肾病患者中比较普遍地观察到两类T辅助细胞的失衡。
检查
一、尿液分析
(1)尿常规检查：尿蛋白定性多在3+以上。尿沉渣检查注意有无红细胞和管型。
(2)尿蛋白定量：24小时尿蛋白定量40mg/
(m2h)或50mg/kg，或尿总蛋白/肌酐比值3mg/mg为肾病水平蛋白尿。
(3)尿蛋白电泳了解蛋白尿的选择性。
二、血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定
血浆总蛋白含量下降，白蛋白降低尤为明显。当血白蛋白5.7mmol/L和甘油三脂升高，低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白常正常。
三、血常规检查
有时可见血红蛋白和红细胞压积增加。长期慢性过程的患儿有时可见小细胞性贫血。血小板常见增加。
四、肾脏B超。
鉴别
凡临床表现符合NS四大特点者即可诊断为NS。大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断NS必需条件。排除继发性NS后方可诊断原发NS。NS时主要的血栓并发症为肾静脉血栓形成，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿甚至发生肾衰竭。此外，患儿出现两侧下肢不对称肿胀应考虑下肢深静脉血栓形成;不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞;突发的偏瘫、面瘫等神经系统症状时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者临床症状多不明显。
并发症
(1)急性肾衰竭
可能的原因有：抗生素、利尿剂等引起肾小管坏死或急性间质性肾炎;肾间质严重水肿或肾小管被蛋白尿管型阻塞;在原病理基础上并发大量新月体形成;血容量减少致肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成。
(2)肾小管功能损害
NS原有基础病(如局灶节段性肾小球硬化)以及大量重吸收及分解尿蛋白均可引起肾小管损害。临床上常可见肾性糖尿、氨基酸尿，严重者呈范可尼综合征。这类患儿对糖皮质激素治疗反应差、长期预后差。
(3)感染是小儿肾病常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部。易于发生感染的原因有：
①体液免疫功能低下;
②细胞免疫功能异常;
③补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子及D因子下降而影响调理功能;
④转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失影响免疫调节及淋巴细胞功能;
⑤蛋白质营养不良;
⑥水肿致局部循环障碍;
⑦应用糖皮质激素及免疫抑制药物。
治疗
主要药物为糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙等)及细胞毒类(环磷酰胺)或免疫抑制剂(环孢菌素A、他克莫司、麦酚酸酯、来氟米特等)。其他可能的降尿蛋白的措施如中药雷公藤、免疫刺激剂左旋咪唑以及血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素II受体阻滞剂在上述药物治疗有困难时可作为一种辅助治疗。
对症治疗：NS时应以卧床休息为主;应摄入优质蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)，少食动物油和含胆固醇高的食物(如蛋黄等);水肿时应进低盐饮食;防治感染;适当利尿消肿;NS活动期伴发高凝状态加用抗凝治疗;控制血压。
预防
预防上注意：
1.保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所;
2.防止感染，有感染时及时诊治;做好皮肤清洁护理以保持皮肤清洁;
3.进食易消化、清淡饮食;
4.注意口腔卫生;
5.锻炼身体，增强机体免疫力;
6.定期进行肾脏方面评估。
护理上要注意：1.按医嘱正确使用扩容剂、抗凝剂、利尿剂、白蛋白等;
2.静脉补液时应控制输液速度和剂量;
3.准确记录24小时出入量、监测体重;
4.密切观察体温、脉博、血压变化，有恶心、头晕、腰痛、肢体麻木、疼痛、少尿或无尿等病情变化，及时告知医生。
相关疾病
高血压 高胆固醇血症 感冒 尿毒症 急性肾小球肾炎 慢性肾功能衰竭 肾移植 小儿肾病综合征 腹水 微小病变性肾病 血尿 水肿
