介绍
紫绀-杵状指-肝病综合征(Cynosis-DigitalElubbing-HepatopathySyndrome)。又名为Fluckiger综合征。于1984年首先由Fluckiger报道了肝硬化伴有紫绀和杵状的病例。我国1990年陆慰萱亦有研究报告。
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症状
肝硬化患者具有紫绀和杵状指，如能除外心肺疾患即可诊断。
男女均可罹患，可见于任何年龄，而以儿童为多见。具有肝硬化的症状和体征，紫绀时可伴有呼吸困难，而后出现杵状指。
紫绀-杵状指-肝病综合征患者有明显的肢端皮肤青紫，肝硬化患者可以出现腹水以及侧支循环建立等症状，如：食管胃底静脉曲张以及腹壁静脉曲张。严重者可因爆发性肝功能衰竭危及生命。
病因
可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动静脉分流，引起发绀及杵状指;染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流，并提示肝硬化病情严重。也可能是肝肺综合征的一种表现。
检查
染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流，并表示肝硬化病情严重。同时结合肝脏B超、肝脏CT、MRI、必要时还可以做PET-CT检查明确。考虑可疑本病患者需要完善肝功能、肾功能、心肌酶谱、肌钙蛋白、电解质、C-反应蛋白等检查。同时需要完善肝炎标志物检查，以进一步和病毒性肝损伤相鉴别。
鉴别
本病须与大片肺不张、自发性气胸、上呼吸气道阻塞、急性肺拴塞和心源性肺水肿相鉴别，通过询问病史、体检和胸部x线检查等可作出鉴别。心源件肺水肿患者卧位情时呼吸困难加重。咳粉红色泡沫样痰，双肺底有湿哆音，对强心、利尿等治疗效果较好;若有困难，可通过测定PAwP、超产心动阁检查来鉴别。
并发症
肝硬化可并发电解质平衡失调、上消化道出血、腹水、低钠血症、肝性脑病等。一旦出现上消化道大出血将直接危及患者生命，故重在预防，对于已经发生了食管胃底静脉曲张以及腹壁静脉曲张的患者应该重点考量是否有出现上消化道大出血的可能，可以通过胃镜检查明确，如有并发上消化道大出血可能可以行喷门周围血管断离术。
治疗
主要治疗肝硬变，随门静脉压力下降，紫绀减轻。可以通过贲门周围血管离断术，以及脾静脉-深静脉吻合手术，以降低门静脉压力，减少并发症的出现。但是本类手术有增加肝性脑病的风险，故最好的手术方式为本门周围血管断离。同时可以给予吸氧、保持呼吸道通畅、保肝、维持内环境紊乱等对症支持治疗。
预防
本病主要由肝硬化并发，注意预防肝硬化的发生可以预防本疾病。早发现早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检，同时保持良好的心态、积极的身体锻炼、良好的作息时间以及饮食习惯，可以提升抵抗力，避免导致因严重并发症危及患者申请。对于感染病毒性肝炎患者，病毒学检查复制明显以及肝功异常者应该积极进行抗病毒以及保肝治疗。
