卓-艾氏综合征

卓-艾氏综合征
卓-艾氏综合征由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起其特点是高胃泌素血症伴大...

别名:胃泌素瘤

就诊科室:内科 外科 消化内科 

医生指导:卓-艾氏综合征常见问题 >>

介绍

卓-艾氏综合征由胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起其特点是高胃泌素血症伴大量胃酸分泌而引起的上消化道多发性,难治性消化性溃疡

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症状

消化性溃疡症状,最常见对治疗溃疡药物反应差,按溃疡行胃大部切除后很快出现吻合口溃疡、出血和穿孔、腹泻、排水样便或脂腹泻,常与腹痛相伴,多发性内分泌瘤综合征表现,如甲状旁腺功能亢进、糖尿病等。

体查发现:腹部压痛、乏力、内分泌瘤体征。


病因

胃窦G细胞增生或分泌胃泌素的肿瘤引起。

检查

1.胃液胃酸测定

夜间12小时胃液总量>1000ml,部分患者基础胃酸每小时>15mmol/小时,部分患者BAO/MAO>60%。

2.血清胃泌素测定

1/3患者常达1000pg/ml以上约2/3患者在100~1000pg/L。

3.促胰液素或钙激发试验

如为实验前1~2倍或绝对值>500pg/ml则提示为胃泌素瘤

4.胃镜X线钡餐检查

可发现溃疡黏膜皱襞肥大胃液多等。

5.肿瘤定位

可采用B超CTMRI血管造影等。


鉴别

1.萎缩性胃炎(因缺乏胃酸,胃窦部G细胞释放胃泌素不受抑制)。

2.胃迷走神经切断术后(胃酸分泌降低,刺激胃窦分泌胃泌素)。此二者可以通过胃酸分析与胃泌素瘤区别。

3.肾功能衰竭(胃泌素主要通过肾脏排泄,肾功能不良时胃泌素在体内蓄积)。

4.甲状旁腺功能亢进(高血钙刺激胃泌素分泌)。

5.胃窦G细胞增生。

6.胃术后胃窦残留(胃大部切除+胃空肠吻合时胃窦旷置或胃窦粘膜残留),胃窦与对胃泌素有抑制作用的胃酸隔离,但能接触碱性的十二指肠液,引起大量胃泌素分泌。

7.溃疡病伴幽门梗阻(胃窦部有胃内容物潴留,胃扩张刺激胃泌素分泌)。


并发症

(一)大量出血

是本病最常见并发症,其发生率约占本病患者的20%~25%,也是上消化道出血的最常见原因。并发于十二指肠溃疡者多见于胃溃疡,而并发于球后溃疡者更为多见。并发出血者,其卓-艾综合症病史大多在一年以内,但一次出血后,就易发生第二次或更多次出血。尚有10%~15%的患者可以大量出血为卓-艾综合症的首见症状。

卓-艾综合症出血的临床表现取决于出血的部位、速度和出血量。如十二指肠后壁溃疡,常可溃穿其毗邻的胰十二指肠动脉而致异常迅猛的大量出血;而其前壁因无粗大的动脉与之毗邻,故较少发生大量出血。溃疡基底部肉芽组织的渗血或溃疡周围粘膜糜烂性出血,一般只致小量而暂时出血。卓-艾综合症出血速度快而量多者,则表现为呕血及黑粪;如出血量少,出血速度慢而持久,则可表现为逐渐出现的低色素性小红细胞性贫血和粪便潜血阳性。十二指肠溃疡出血,黑粪比呕血多见,而胃溃疡出血,两者发生机会相仿。短时间内的大量出血,可因血容量的锐减而致头昏、眼花、无力、口渴、心悸、心动过速、血压下降、昏厥,甚至休克。卓-艾综合症并发出血前,常因溃疡局部的充血突然加剧而致上腹疼痛加重。出血后则可因充血减轻,以及碱性血对胃酸的中和与稀释作用,腹痛随之缓解。

根据卓-艾综合症病史和出血的临床表现,诊断一般不难确立。对临床表现不典型而诊断困难者,应争取在出血后24~48小时内进行急诊内镜检查,其确诊率可达90%以上,从而使患者得到及时诊断和治疗。

(二)穿孔

溃疡穿透浆膜层而达游离腹腔即可致急性穿孔;如溃疡穿透与邻近器官、组织粘连,则称为穿透性溃疡或溃疡慢性穿孔。后壁穿孔或穿孔较小而只引起局限性腹膜炎时,称亚急性穿孔。

急性穿孔时,由于十二指肠或胃内容物流入腹腔,导致急性弥漫性腹膜炎,临床上突然出现剧烈腹痛。腹痛常起始于右上腹或中上腹,持续而较快蔓延至脐周,以至全腹。因胃肠漏出物刺激膈肌,故疼痛可放射至一侧肩部(大多为右侧)。如漏出内容物沿肠系膜根部流入右下盆腔时,可致右下腹疼痛而酷似急性阑尾炎穿孔。腹痛可因翻身、咳嗽等动作而加剧,故病人常卧床,两腿卷曲而不愿移动。腹痛时常伴恶心和呕吐。病人多烦躁不安、面色苍白、四肢湿冷、心动过速。如穿孔发生于饱餐后,胃内容物漏出较多,则致腹肌高度强直,并有满腹压痛和反跳痛;如漏出量较少,则腹肌强直、压痛及反跳痛可局限于中上腹附近。肠鸣音减低或消失。肝浊音界缩小或消失,表示有气腹存在。如胃肠内容物流达盆腔,直肠指诊可探到右侧直肠陷凹触痛。周围血白细胞总数和中性粒细胞增多。腹部X线透视多可发现膈下有游离气体,从而可证实胃肠穿孔的存在;但无隔下游离气体并不能排出穿孔存在。严重的穿孔病例或溃疡穿透累及胰腺时,血清淀粉酶亦可增高,但一般不超过正常值的5倍。

亚急性或慢性穿孔所致的症状不如急性穿孔剧烈,可只引起局限性腹膜炎、肠粘连或肠梗阻征象,并于短期内即可见好转。

(三)幽门梗阻

大多由十二指肠溃疡引起,但也可发生于幽门前及幽门管溃疡。其发生原因通常是由于溃疡活动期,溃疡周围组织的炎性充血、水肿或反射性地引起幽门痉挛。此类幽门梗阻属暂时性,可随溃疡好转而消失;内科治疗有效,故称之功能性或内科性幽门梗阻。反之,由溃疡愈合,瘢痕形成和瘢痕组织收缩或与周围组织粘连而阻塞幽门通道所致者,则属持久性,非经外科手术而不能自动缓解,称之器质性和外科性幽门梗阻。由于胃潴留,病人可感上腹饱胀不适,并常伴食欲减退、嗳气、反酸等消化道症状,尤以饭后为甚。呕吐是幽门梗阻的主要症状,多于餐后30~60分钟后发生。呕吐次数不多,约每隔1~2天一次。一次呕吐量可超过1L,内含发酵宿食。病人可因长期、多次呕吐和进食减少而致体重明显减轻。但不一定有腹痛,如有腹痛则较多发生于清晨,且无节律性。因多次反复大量呕吐,H+和K+大量丢失,可致代谢性碱中毒,并出现呼吸短促、四肢无力、烦躁不安,甚至发生手足搐搦症。空腹时上腹部饱胀和逆蠕动的胃型以及上腹部震水音,是幽门梗阻的特征性体征。


治疗

对本病的根本治疗是切除产生胃泌素的肿瘤。对不能发现肿瘤及肿瘤不能完全切除者可用药物治疗。

(一)手术治疗

1.肿瘤切除术胃泌素瘤如为单个,且无转移者,多主张手术切除。但位于胰腺内的肿瘤能完全被切除而获治愈者

预防

本病多为肿瘤引起,无特殊预防措施,早发现,早治疗。


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