介绍
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
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症状
肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。
临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。
病因
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。同时也可以因为长期酗酒、以及肝炎病毒感染等导致肝内胆管的非特异性炎症、纤维化形成。
检查
化验检查血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，碱性磷酶、胆固醇、IgM均升高，抗线粒体抗体、平滑肌抗体和抗核抗体阳性。白蛋白减低，γ-球蛋白升高。同时B超检查有望早期发现本病。如果诊断有困难且高度怀疑本病时可以进行肝穿刺病理学活检明确本病。
鉴别
1、结核性腹膜炎：肝硬化腹水初起，且进展较快时，可有腹部胀痛，触诊有压痛，需与结核性腹膜炎鉴别。后者有结核中毒症状，腹部可有柔韧感，压痛及反跳痛，症状及体征持续不退，腹水性质为渗出液，极少数可为血性腹水。
2、癌性腹膜炎：腹腔脏器的癌瘤可转移至腹膜而产生腹水。年龄在40岁以上，起病快发展迅速，腹水可呈血性，腹水中可找到癌细胞。
3、卵巢癌：特别是假黏液性囊性癌，常以慢性腹水为临床表现，病情进展缓慢，腹水呈漏出液，有时造成诊断困难，妇科及腹腔镜检查有助于诊断。
4、缩窄性心包炎：可有大量腹水、易误诊为肝硬化，但静脉压升高、颈静脉怒张，肝大明显，有奇脉，心音强、脉压小等表现可资鉴别。
5、巨大肾盂积水及卵巢囊肿：较少见，无移动性浊音，无肝病表现，前者肾盂造影，后者妇科检查可助诊断。
并发症
1.肝性脑病。
2.上消化道大出血肝硬化上消化道出血，大多数由于食管、胃底静脉曲张破裂，但应考虑是否并发消化性溃疡、急性出血糜烂性胃炎、贲门撕裂综合征等胃黏膜病变。曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起。出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起休克。肝脏缺血缺氧的情况下常使肝功能恶化。出血又使血浆蛋白丢失，可导致腹水形成。血液在肠道经细菌分解产氨被肠黏膜吸收后，可诱发肝性脑病甚至导致死亡。出血后原来肿大的脾脏可以缩小甚至触不到。
3.感染由于机体免疫功能减退、脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，故易并发各种感染，如支气管炎、肺炎、结核性腹膜炎，原发性腹膜炎，胆道感染及革兰阴性杆菌败血症等。原发性腹膜炎是指肝硬化病人腹腔内无脏器穿孔的腹膜急性炎症，发生率占3%～10%。多发生于有大量腹水的病人，多为大肠埃希杆菌引起。其原因为肝硬化时吞噬细胞的噬菌作用减弱，肠道内细菌异常繁殖，通过肠壁进入腹腔。又因肝内外血管结构的改变，细菌还可通过侧支循环引起菌血症或带菌淋巴液自肝包膜下或肝门淋巴丛漏入腹腔而引起感染。临床表现发热、腹痛、腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。腹水培养可有细菌生长。少数病人无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功衰竭。
4.肝肾综合征肝硬化合并顽固性腹水时未能恰当治疗或疗效欠佳，易出现肝肾综合征。其特征为少尿或无尿，低血钠与低尿钠，肾脏无器质性改变，故亦称功能性肾衰竭。其发病原理尚不完全清楚。
治疗
本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。治疗原则是保肝、维持内环境的紊乱、避免严重的肝功异常导致感性脑病危及生命，故注意监测血氨的水平很重要。
预防
1、血氨偏高或肝功能极差者，应限制蛋白质摄入，以免发生肝昏迷。出现腹水者应进低盐或无盐饮食。
2、饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。
3、注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变，并及时和医生取得联系。
4、每日测量腹围和测定尿量，腹部肥胖可是自我鉴别脂肪肝的一大方法。
做到定期体检，一般每年可以体检做一次肝功、B超，可以做到早期发现早期治疗。
