病因不明。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。