介绍
小儿原发性肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
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症状
大量蛋白尿，高度水肿，高胆固醇血症，低白蛋白血症。发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰，单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长，男比妇女多，男：女约为1.5～3.7∶1。
水肿是最常见的临床表现，常最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹，水肿严重程度通常与预后无关，水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱，患儿精神萎靡，倦怠无力，食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关，病期久或反复发作作者发育落后，肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
病因
肾病综合征按病因可分为原发性，继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。
原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染，过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染，药物，中毒等或继发于肿瘤，遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。
检查
1.尿常规
(1)蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件。
(2)尿纤维蛋白原降解产物(FDP)测定尿FDP有助于肾小球病分类，连日多次测定尿FDP，如FDP10个/Hp)。
2.低白蛋白血症
血浆总蛋白降低，白/球蛋白倒置，血浆白蛋白
鉴别
1、单纯性肾病综合征。凡符合上述四个标准的为单纯性肾病综合征。
2、肾炎性肾病综合征。除以上四项外，具有以下四项中之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。(1)尿镜检红细胞多次超过10个/HP。(2)反复高血压者，学龄儿童大于130/90毫米汞柱，学龄前儿童大于120/80毫米汞柱。(3)持续氮质血症，尿素氮大于每升10.7毫摩尔。(4)血补体C3反复降低。
此外，原发性肾病综合征必须与伴有肾病综合征症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、链球菌感染后肾炎、急进性肾炎等。
并发症
1、感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。
本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。
细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。
患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中，并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者，激素和免疫抑制剂可暂时减量，并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。
2、高凝状态及血栓栓塞合并症
(1)凝血和纤溶系统变化：肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高;②血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血浆纤溶酶原活性下降;⑤血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞。
①急性肾静脉血栓：表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛。检查有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。
②慢性肾静脉血栓：慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显，常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。
(3)其他部位血栓：除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。
3、钙及维生素D代谢紊乱肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBP，分子量59000)由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。
4、低血容量因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失(如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。
5、急性肾功能衰竭起病时暂时性轻度氮质血症并不少见，病程中可发生急性肾功能衰竭。其原因为：
(1)低血容量，不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死。
(2)严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞，以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高，而肾小球滤过减少。
(3)药物引起的肾小管间质病变。
(4)并发双侧肾静脉血栓形成。
(5)肾小球严重增生性病变。
6、肾小管功能障碍可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。
7、动脉粥样硬化持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。
8、患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。
9、肾上腺皮质危象见于皮质激素突然撤减或感染应激时，内源性皮质激素水平不足，表现为表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。
治疗
采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。
1.一般治疗
(1)休息和生活制度除高度水肿，并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
(2)饮食低盐食，水肿严重和血压高得忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
2.对症治疗
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂;但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。
3.肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用;②改善肾小球;③利尿作用有关。
4.免疫抑制剂治疗
适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。①环磷酰胺;②苯丁酸氮芥;③盐酸氮芥;④环孢毒素A;⑤雷公藤多甙。
5.其他治疗
(1)抗凝剂的应用肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。
(2)左旋咪唑是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例，用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。
(3)巯甲丙脯酸为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。
预防
积极防治感染是降低病死率、复发率的重要环节，除细菌感染外、要提高对条件致病菌感染的认识和及时做出正确的诊治。
注意保证病人的饮食，足够的热卡和合理化的结构比，补充必要的维生素和元素，防止并发症。保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。
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