介绍
风湿性舞蹈病又称小舞蹈病(choreaminor)、Sydenham舞蹈病(Sydenham\'schorea)，1864年ThomasSydenham首先描述。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动，伴肌张力降低，肌力减弱及精神症状为特征的疾病。本病多见于儿童和青少年。尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。
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症状
1.多见于5-15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
2.舞蹈样症状可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸;精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2-4周内加重，3-6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
3.肌张力低下和肌无力可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手法(milkmaidgrip)或盈亏征(wax-waningsign)。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
4.精神障碍患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。
5.其他约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
病因
本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。
检查
1.血清学检查：白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月，甚至6-8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高;
2.咽拭子培养：可检出A组溶血性链球菌。
3.脑电图：为轻度弥漫性慢活动，无特异性。
4.影像学检查：多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。
鉴别
一、习惯性痉挛也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。
二、抽动—秽语综合征好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。
三、肝豆状核变性多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。
并发症
本病最严重的并发症是死亡。全身症状可甚轻微或完全缺如。刚起病时可无发热，但至后期则可出现发热、皮肤苍白及低血红蛋白性贫血等症状。伴有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音，还可有急性风湿病的其他表现，如发热、关节炎、扁桃体炎、皮下结节等。
治疗
运动症状的治疗
对舞蹈症状可用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，或丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg，每口2-3次曰服;氯丙嗪12.5-25mg，每日2-3次;亦可用氟哌啶醇0.5-lmg，每日2-3次。后两种药物易诱发锥体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。
精神症状的治疗
对症治疗。
抗感染治疗
在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万U肌注，2次/日，l-2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万U肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。
免疫疗法
患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。
预防
由于本病发病与链球菌感染后引发的自身免疫反应有关，因此积极锻炼身体，增强易患群体健康体质提高免疫力，可减少或消除链球菌在中小学及高中等易患人群的感染，从而减少小舞蹈病的发病率，对如果出现咽喉部或皮肤链球菌感染者应积极给予抗感染治疗。
