小儿肾性糖尿

小儿肾性糖尿
肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖...

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医生指导:小儿肾性糖尿常见问题 >>

介绍

肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下而出现糖尿,患者空腹血糖及糖耐量均正常。各种先天或获得性原因(如家族性肾性糖尿及各种肾小管性酸中毒等)引起肾脏近曲小管损害,致使肾小管重吸收葡萄糖的功能减退,而肾小球滤过率仍然正常,因肾糖阈值降低而呈现糖尿。常伴有氨基酸、碳酸氢盐及尿酸等重吸收障碍。但也有一部分肾性糖尿病患者可转变为真正的糖尿病。分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。

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小儿肾性糖尿是什么原因

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症状

1.原发性肾性葡萄糖尿

遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病:小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷,主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻脱水营养不良,大便中可检出大量半乳糖,肾脏病变较轻者改喂果糖可以治愈,且仅见于同型合子。

原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外,通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状,大多通过常规尿液分析发现初生发病,一般无症状,也不影响发育预后良好可能是由于代偿性食欲亢进,补充了尿糖丢失。少数儿童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状,但一般不转变为代谢性糖尿病。少数病例可有多饮、多尿、多食等。经常持续糖尿尿糖量一般

病因

1.原发性肾性糖尿

亦称家族性肾性糖尿,多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型:

(1)A型肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如Fanconi综合征Lowe综合征等。

(2)B型肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿,是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率,就出现糖尿即肾糖阈减低,临床较常见。

(3)0型表现为在任何情况下,都不能重吸收葡萄糖。其遗传的机制不清。

2.继发性肾性糖尿

较少见,可继发于慢性肾脏疾病,如慢性间质性肾炎肾病综合征多发性骨髓瘤或其他肾毒物质,如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病、Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。


检查

1.尿检查尿葡萄糖排泄量可显著增高。

2.血糖空腹血糖正常75~105mg/dl(4.16~5.83mmol/L),葡萄糖耐量试验也正常。

3.肾小球滤过率菊酚清除率增高,甚至糖清除率与肾小球滤过率几乎相等。

4.大便检查小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征初生儿大便中,可检出大量半乳糖,改喂果糖可以治愈。常规做B超和X线检查。


鉴别

需与糖尿病、Fanconi综合征、Lowe综合征等肾脏疾病以及非葡萄糖性糖尿(戌糖尿、果糖尿、乳糖尿、半乳糖尿)等鉴别。

1.糖尿病肾病是在糖尿病糖代谢紊乱的基础上出现肾小球硬化等特异性改变。临床上除多尿、多饮、多食、高血糖、尿糖阳性、糖耐量异常等糖尿病的特征外,还具有蛋白尿、水肿高血压及肾功能不全等表现,预后差。

2.类固醇糖尿病是由于长期大量应用肾上腺皮质激素致继发性糖代谢异常(高血糖、尿糖病患者)肾功能恶化,减量或停用肾上腺皮质激素后,糖代谢恢复正常。预后与其肾脏病理改变性质有关,弥漫型较结节型糖尿病肾病易进展至尿毒症


并发症

可并发脱水营养不良低血糖等。其他继发性肾性糖尿示原发病不同可出现不同并发症。童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状,但一般不转变为代谢性糖尿病,少数病例可有多饮,多尿,多食等三多症状,经常持续糖尿,尿糖量一般

治疗

目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患者足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,妊娠期注意加强营养,多餐饮食。继发性肾性糖尿,主要是治疗其基础疾病。

预防

没有什么需要太注意的,主要还是预防为主,及时发现及时治疗。


相关疾病

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