介绍
多灶性运动神经病(MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只是很轻的受累。
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症状
进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。
病因
关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。
检查
1.肌肉和神经电生理检查
对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。
2.周围神经活检
是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。
3.腱反射
多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
4.神经肌电生理检查
显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞，后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段，在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
5.实验室检查
有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性。
鉴别
1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的鉴别二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。
但CIDP临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而CIDP无此体征。CIDP的脑脊液蛋白升高明显而持久，MMN多正常或轻微升高。CIDP对泼尼松反应良好，而MMN多对泼尼松治疗无效。抗GM1滴度升高常见于MMN，很少见于CIDP。神经活检CIDP有明显的炎细胞浸润，而MMN无。
2.与肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)的鉴别MMN有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与ALS或SMA混淆。运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持MMN，磁共振光谱有皮质乙酰天冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导损害提示ALS。
并发症
多灶性运动神经病，病情可有反复，急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现，但呼吸肌多不受累，常可因肌无力而使日常生活不能自理。
治疗
本病是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，大部分患者临床症状可获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效。
预防
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.重症病人，生活不能自理，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
