介绍
急进性肾小球肾炎(RPGN)，是一组病情发展急骤，由血尿蛋白尿迅速发展为少尿或无尿，直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。本病多发生于年长儿童，男孩多于女孩，临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上，发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重预后恶劣。这组疾病发病率较低危险性大，及时诊断、充分治疗尚可有效改变疾病的预后。
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症状
1.起病与前驱症状
部分患儿有前驱病史，表现为病前2～3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。
2.急性肾炎表现
起病初期与急性肾小球肾炎类似，表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等，但2～3周后上述症状不仅不能缓解，反而加剧出现持续性少尿，严重高血压及循环充血。
3.肾功能进行性减退
肾功能在2～3个月内进行性降低。并出现尿毒症及酸中毒的表现：如恶心、呕吐、厌食、面色苍白、皮肤瘙痒、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各种引起本病的原发病表现
如由过敏性紫癜所致者可出现双下肢伸侧对称性紫癜、腹痛、便血、关节痛等症状;由系统性红斑狼疮(SLE)所致者可出现多种SLE的表现;由Goodpasture综合征所致者可出现咯血等症状。
病因
本病有多种病因。一般分为继发性急进性肾炎和原发性急进性肾炎。
有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎。如继发于过敏性紫癜系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患儿。
病因不明者则称为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎约半数以上患儿有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染。本病患儿有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系尚待进一步观察。此外少数急进性肾炎患儿有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史)，在应用利福平治疗过程中发生本病，个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。
检查
1.尿液分析
常见肉眼血尿，大量蛋白尿，白细胞尿及管型尿，尿比重及渗透压降低。
2.血常规
多有严重贫血，白细胞计数及血小板可正常或增高。
3.肾功能不全
表现为血尿素氮、肌酐浓度进行性升高，肌酐清除率明显降低，酚红排泄实验明显减少。
4.免疫球蛋白
多增高。表现为γ球蛋白增高，IgG增高，C3可正常或降低，降低主要见于狼疮性肾炎、急性链球菌感染后肾炎的患儿。
5.血中抗肾小球基底膜抗体
阳性。主要见于Goodpasture综合征，还可通过ELISA定量检测抗肾小球基底膜抗体的浓度，一般补体C3正常，降低者见于链球菌感染后肾，狼疮肾炎及膜性增生性肾炎。
6.抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)
阳性。ANCA阳性的病例可分为C-ANCA及p-ANCA，前者阳性主要见于韦格肉芽肿，后者阳性主要见于显微镜下结节性多动脉炎，即所谓特发性RPGN，该病可能是显微镜下结节性多动脉炎。
7.病理及活检检查
急进性肾小球肾炎的病理及活检检查。
8.影像学检查
核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少;数字减影血管造影(DSA)可发现无功能的皮质区域，腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小，而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影(IVP)显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少。
9.肾脏超声检查
可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐但皮髓质交界不清。
鉴别
RPGN为一临床综合征，病因不同其预后及治疗也有所不同，因此除与其他临床综合征相鉴别，还需对其病因作鉴别诊断。
1.急性链球菌感染后肾炎病初多有链球菌感染病史，抗“O”高、少尿持续时间短(2周左右)。极期补体C3多下降，但随病情好转逐渐恢复。早期虽可有氮质血症，但多可较快恢复。急进性肾炎时少尿持续时间长，C3多不降低，肾功能持续减退并进行性恶化，肾活体组织检查以新月体形成为主。病理改变主要为内皮和系膜细胞的增殖及多形核白细胞的渗出。
2.溶血尿毒综合征多见于婴幼儿，主要表现为溶血性贫血、急性肾功能不全、血尿(或血红蛋白尿)需与本症鉴别。但贫血多较严重、网织红细胞升高，周围血红细胞形态异常，可见较多破碎红细胞、盔状红细胞等异形细胞，血小板减少，出血倾向明显，对鉴别有帮助。
3.继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、肺出血肾炎综合征等均可引起急进性肾炎，全身症状可不明显或被忽略或被掩盖，易致误诊。鉴别主要在于提高对原发病的认识，注意全身各系统症状，针对可能的原发病进行必要检查以明确诊断。
并发症
多见肾功能衰竭、高血压、心功能不全。
治疗
1.一般治疗
卧床休息，低盐饮食等，肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg以维持基础代谢及氮平衡，每天入量不可太多，以减少肾脏负荷，利尿可采用新型利尿合剂。
2.肾上腺皮质激素冲击疗法
首选甲泼尼龙静脉滴注，一般应在1～2小时内滴完，每日1次，连续3次为一疗程，3天之后可开始第2疗程隔天冲击1次共冲击3次然后改为泼尼松(强的松)口服治疗。
3.免疫抑制剂
四联疗法中最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(AZT)口服，现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗。
4.血浆置换或免疫吸附治疗
血浆置换主要目的是清除致病抗体，如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次，持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体，可连续吸附数次，直至血中抗体消失。本法主要适应证：①肺出血的Goodpasture综合征;②早期抗GBM型急进性肾炎仍未少尿血肌酐
预防
1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。
2.在药物治疗期间，每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，生长发育情况，以指导疗程的完成。
3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。总之，注意保护残存肾功能，纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症、脱水、低血压等)以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。
相关疾病
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