介绍
消化道重复症(duplicationofdigestivetractofnewborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可以发生在消化道任何部位，从舌根到肛门都可发生，但以回肠最常见，均来源于内胚层。文献上曾有各种不同的名称，如肠内囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠等。大多数在新生儿及小儿时期出现症状。
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症状
重复畸形可发生于消化道任何部分，以回肠最多见，约占50%，其次为空肠、盲肠、食管、胃、十二指肠，结肠很少发生，位于胸腔内者约占21.5%。
重复畸形可分4种类型：肠外囊肿型、肠内囊肿型、管型或双肠腔型、胸内消化道重复畸形。
因发生的部位，大小，类型及有无胃黏膜，临床表现有所不同，一般可终身无症状，发生合并症时才出现症状。
1.消化道梗阻
回肠，回盲部，空腔部的重复畸形发病率高，故小肠梗阻症状最为常见，囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因，囊状由于黏膜可分泌大量液体，腔内压力增加，囊肿胀大，引起梗阻，管状如近侧端与肠腔相通，远侧为盲端，由于肠内容的积聚和扩大，也可出现部分性肠梗阻，表现为反复呕吐和腹胀，位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及，肠系膜内较大囊肿可发生扭转，也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻，回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠，胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻，左上腹可触及囊性包块，伴呕吐，可呕血或便血。
2.消化道出血
管状重复畸形开口于正常肠腔内者，如有迷生的胃黏膜，常可继发消化性溃疡，出血甚至穿孔，反复呕血及便血，以致贫血。
3.位于胸腔内的消化道重复畸形
可引起脏器受压症状，食管受压可发生吞咽困难，呼吸道受压可出现咳嗽，气喘，青紫等症状，新生儿期可出现呼吸窘迫，如影响呼吸道分泌物排出，可反复出现呼吸道感染，囊状畸形如有胃黏膜可引起溃疡，向食管或气管破溃，出现咯血或呕血。
病因
是胚胎发育的畸形，但形成畸形的因素较多，被认为是多源性的。
1.胚胎期肠管腔化过程异常
胚胎第5周起肠管开始充实期、空泡化、腔化的过程。腔化期间如有一个囊腔未与肠管相通，即可形成肠内囊肿型的消化道重复症，从小肠到结肠均可形成。
2.憩室样外袋发展而成
胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室，形成外袋，以后退化消失。如有个别不退化或被孤立，就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。
3.脊索分裂学说
胚胎第周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，故本病1/3伴发脊柱畸形，如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形。
4.尾端孪生畸形
少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。
5.喉气管沟与前肠分离不良
胚胎第4周出现喉气管沟，逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化，可形成食管重复畸形。
检查
有感染时白细胞和中性粒细胞增高;有贫血时血红蛋白浓度下降，红细胞计数减少。可有水电解质紊乱，应做血钠、钾、氯、钙、镁和血pH值，肌酐等检查。
1.X线检查
腹部直立位平片，可了解有无肠梗阻及腹膜炎，慢性病例可应用钡剂灌肠，胸部摄片可发现胸腔内重复畸形，表现为边缘清晰的圆形阴影，或可见心肺和纵隔向对侧移位，可供诊断参考，胸腔X线摄片同时还可了解有脊柱裂，半椎体及脊柱侧弯等，有助诊断。
2.B超检查
对腹部包块可鉴别其性质，属囊性或实质性，囊性包块有助于肠重复畸形的诊断。
3.核素检查
应用核素Tc腹部扫描，对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形的诊断有帮助，但不易与美克尔憩室鉴别。
4.CT检查
可显示胸腔或肠腔包块是囊性或实质性，间接有助于消化道重复畸形的鉴别。
鉴别
1.肠系膜囊肿
一般术前作鉴别有一定困难，肠系膜囊肿位于肠系膜，囊壁很薄，无肌层，内含黄白色淋巴液，与肠壁分开并有一定距离，术时须注意不损伤肠壁而将其剥除，但重复畸形不易从肠壁上剥除，而应将附近通肠管一并切除，但重复畸形亦偶见不与肠管紧密黏附者，此类囊肿内衬有肠壁上皮，并伴有脊柱畸形，Rickham将此类囊肿称为有肠壁上皮的肠系膜囊肿，术时应注意鉴别。
2.美克尔憩室
本病术前可引起肠梗阻及消化道出血，但术前难与肠重复畸形作鉴别，术时可根据美克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘，而重复畸形位于肠系膜侧缘而做出鉴别。
并发症
可并发肠梗阻、溃疡，可并发肠出血、呕血或咯血，可至贫血，可并发肠坏死和腹膜炎。可并存肠或肛门闭锁、肠旋转不良、美克尔憩窒、肛门闭锁及脐膨出等，也可并有双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道，甚至双外生殖器官等。还常伴发脊柱裂、脑脊髓膜膨出等畸形。
治疗
本病一经诊断即应手术治疗。手术方法视畸形的解剖情况而不同。
1.重复肠管与其依附的正常肠管切除术
适用于大部分小肠，结肠重复畸形及部分胃重复畸形。因为重复畸形与正常肠管系同一血管供应。
2.单纯重复畸形切除术
适用于与食管不相通又无粘连的重复畸形。
3.开窗式内引流术
适用于十二指肠重复畸形，将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。
4.中隔部分切除术
适用于管状重复畸形及部分胃重复畸形。使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。
预防
做好遗传学咨询，做好孕期保健，积极防治各种感染性疾病。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
相关疾病
消化道出血 咳嗽 贫血 乙肝 艾滋病 肝病 脊柱裂 肠梗阻 腹膜炎 肠套叠 宫颈炎 脊柱侧弯 性病 梅毒 便血 肠扭转 腹部肿块 咯血 腹胀 吞咽困难 消化道重复畸形 消化性溃疡 肿胀 肠系膜囊肿 积聚 食管重复畸形
