除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，患儿常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据患儿具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。