介绍
肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初，肾盂平滑肌逐渐增生、蠕动加强，试图通过远端的梗阻排出尿液;当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。
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症状
1.腹部肿块
在新生儿及婴儿，常以腹部无痛性肿块就诊，触诊肿块多呈囊性感、表面光滑、无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。
2.疼痛
除婴幼儿外，绝大多数患者均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛，另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。
3.血尿
血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。
4.感染
尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。
5.高血压
无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。
6.肾破坏
肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。
7.尿毒症
因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。
病因
尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究，但UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类：
1.管腔内在因素
管腔内的内在因素主要有肾盂输尿管连接部(UPJ)狭窄、瓣膜、息肉和高位输尿管开口。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因，主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm,常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉，息肉多呈葵花样。
2.管腔外在因素
最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外，还有纤维索带压迫或黏连等致使UPJ纠结扭曲或高位。
3.功能性梗阻
表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水。
检查
1.尿常规
可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌。
2.肾功能
肾功能不全时血尿素氮、肌酐可增高。
3.超声波检查
B超检查方法简单无损伤，诊断明确，是首选的检查方法。B超检查可对肾积水进行分度，对梗阻部位诊断及病变性质加以初步鉴别，对估计患肾功能的可复性具有很重要的意义。多普勒超声通过对肾内动静脉血流频谱来反映患肾血流变化。对阻力系数进行测定，可帮助鉴别梗阻性和非梗阻性肾积水。B超对胎儿尿路梗阻的检查更具优越性，产前B超检查可对先天性肾积水作出早期诊断。
4.X线检查
腹部平片检查可了解肾轮廓大小，对X线阳性结石可明确诊断。排泄性尿路造影时若积水肾或梗阻近端尿路能显影，可对梗阻部位及肾功能作出评判，尤其是对分肾功能的判断更为重要。对排泄性尿路造影(IVU)不显影，同时又无法进行逆行肾盂造影者，可行经皮肾穿刺造影检查(可以用磁共振尿路造影代替)。
5.动态影像学检查
利尿性肾图对明确早期病变、判断轻度肾积水是否需要手术治疗很有帮助，尤其双侧肾积水时一侧轻、一侧重，对肾积水较轻侧是否手术治疗具有决定作用。
6.磁共振成像
MRI已被广泛应用于尿流梗阻性疾病的诊断。尤其是MR尿路成像(MRU)对梗阻的定位及定性诊断很有帮助，其影像与尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影剂和插管技术就可显示尿路情况，患者安全、无创伤、无并发症，尤其是在肾功能严重破坏并有尿路梗阻时更为适合。
7.肾盂测压试验
即分别放置两根导管至肾盂及膀胱，通过经皮肾造瘘管以10ml/s的速度注入造影剂，在荧光屏下记录灌注造影剂时肾盂内压力变化。测定肾盂及膀胱的压力差作为肾脏梗阻的指标。如肾盂压力>1.37kPa(14cmH2O)，就说明有梗阻存在，此方法对判断肾盂输尿管连接部是否存在梗阻有一定帮助，但较复杂且有创伤性，临床上较少应用。
鉴别
1.下腔静脉后输尿管亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。
2.输尿管结石肾盂输尿管连接处的结石也可引起肾积水，需与盂管交界处狭窄鉴别。输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史。X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。
3.输尿管结核输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核。早期有结核的全身症状，如食欲不振、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。
4.输尿管肿瘤输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。
并发症
常合并其他畸形如单肾、马蹄肾、对侧肾积水及多房性肾囊性变。
治疗
肾盂输尿管连接部梗阻治疗的主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。
1.开放性肾盂输尿管成形术
通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%～90%。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用。
2.腔内肾盂输尿管成形术
随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。手术方式主要有以下几种：
(1)腹腔镜肾盂裁剪成形术。
(2)经皮肾穿刺肾盂内切开术。
(3)输尿管镜肾盂内切开术。
(4)气囊扩张术。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
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