介绍
肾髓质坏死又称肾乳头坏死(RPN)、坏死性乳头炎，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死，本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重，其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾椎体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。1877年由VonFriedreich首先报道，常有尿路感染，如肾盂肾炎、肾结核，并与严重的细菌性肾间质感染有关。
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症状
1.暴发型
少数患者起病急骤，常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿常伴有尿路刺激症状，肾区有压痛及叩击痛，严重者可有肾绞痛。病情迅速恶化出现脓毒血症征象，有中毒性休克、少尿或无尿，出现尿毒症，昏迷乃至死亡。
2.亚急性型
病情不如前者重，病程可达数月，坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有进行性肾功能减退。
3.慢性型
多数患者起病缓慢。
病因
1.糖尿病
糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，据有关资料显示，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾乳头坏死。
2.梗阻性肾病
据有关资料显示，梗阻性肾病在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15%～40%。
3.肾盂肾炎
严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。
4.镇痛药滥用
镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死。据有关资料显示，在美国，镇痛药占RPN病因的15%～20%;而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。
5.血管炎
①移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞，导致乳头缺血坏死。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾乳头坏死。②Wegner肉芽肿。③坏死性血管炎包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。
6.镰状细胞血红蛋白病。
7.肝脏疾病
肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾乳头坏死。
检查
1.尿液化验
有血尿，肉眼血尿占20%，显微血尿为20%～40%;如大量血尿合并失血性贫血者，需要做肾切除手术，50%～60%的患者发生白细胞尿;80%的患者存在中度蛋白尿，菌尿可出现泌尿系感染者，菌尿呈阳性，尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。
2.B超检查
其检查的价值有限，除非在梗阻性肾病，其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。
3.X线检查
X线检查表现为：
(1)乳头坏死型最早是肾盏穹窿部比较模糊，进而由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐联合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像;坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损，而乳头出现棒状空腔，坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张，坏死乳头周围有钙盐沉着时，在平片上可见环形钙化影。
(2)髓质坏死型当坏死组织深在锥体之内，未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。
鉴别
需与慢性梗阻性肾病、结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作鉴别。
并发症
肾髓质坏死并发症能持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭，尿毒症;严重双侧广泛性肾髓质坏死者可出现急性肾功能衰竭。
治疗
1.本病治疗的适应证包括各种糖尿病、血管炎、梗阻性肾病、酒精性肝病、镇痛药肾病、镰状细胞病、巨球蛋白血症、肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病，以及肾乳头坏死、脱落引发的血尿、腰痛、肾绞痛、少尿、氮质潴留及肾衰竭。
2.本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因;活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供;解痉、止痛、止血等对症治疗;肾功能不全的采用血液净化治疗。
3.治疗方案
(1)积极治疗基础疾病：如有糖尿病，积极控制血糖、血脂、血压;有尿路梗阻的早日解除梗阻;服用镇痛药者尽快停用镇痛药;镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。
(2)积极控制感染：无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第三代头孢抗生素。如肾功能尚可，也可选用第三代喹诺酮类抗生素。
(3)增加肾脏血流量：肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍、缺血，因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴，静脉应用适量的肝素或尿激酶，以及小剂量的多巴胺、双嘧达莫、维生素E等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱0.3～0.6mg，每天或隔天1次，以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药，因这类药物可抑制前列环素的合成，减少肾脏血流量。
(4)解痉、止痛、止血：肾乳头坏死组织脱落时，常出现血尿;出血明显时，应予以止血治疗;大量出血时，应输注新鲜血或浓缩红细胞;坏死组织、血块阻塞输尿管时，可出现肾绞痛，可给予阿托品、哌替啶等解痉、止痛;还可插入输尿管导管用尿激酶冲洗肾盂或留置引流，并可由此注入抗生素;如无水钠潴留，鼓励病人多饮水，加强输液，促使坏死组织或血块排出。
(5)血液净化治疗：双侧广泛肾乳头坏死，出现急性肾衰竭时，按急性肾衰竭处理，必要时行血液净化治疗。
(6)其他治疗：脱落的乳头常能自动排出，偶尔需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗。
①对单侧急性肾乳头坏死，如呈暴发性感染，或乳头坏死大量血尿不止，或引起严重梗阻者，可作病肾切除。
②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。
③合并水电解质酸碱平衡紊乱、高血压时，积极纠正紊乱、控制血压。
(7)中医药治疗：中医将肾乳头坏死归结于血尿、淋证、腰痛等病证的范畴，认为肾乳头坏死的发生，是由于饮食不节，恣食辛辣肥腻之品，食滞不化，湿热内蕴，导致脾虚湿阻，或起居不慎，感受湿热，湿热邪气蕴结膀胱，气化失司，水道不利而发病，致小便灼热刺痛为淋。若膀胱热盛，热伤阴络，迫血妄行，见血尿。或因它病迁延不愈，日久脾肾亏损，固摄无力而加重病情。由于脾肾虚损，湿热阻滞，常可使脉络淤阻，如肾络阻滞则腰痛，淤血阻滞，新血不得归经，乃随尿而下，证见血尿。如气血运行不畅，血液无以运行而发生血淤，遂致病情缠绵难愈。
中医认为本病主要是由于湿热所伤而致脾肾虚损、气滞血淤而发病，故治疗首先应以清利湿热为主，继之调理脾肾，佐以理气化瘀。肾乳头坏死的中医辨证治疗：
①湿热蕴蒸型：小便频数，灼热刺痛，淋沥不畅，点滴而下，尿色黄浊，小腹坠胀或有腰痛拒按，或伴发热寒战，口苦恶呕，或大便秘结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。
治疗方法：清热解毒，利湿通淋。
基本方药：加味二妙散加减：方用黄柏、苍术、通草、车前子、萆粟、当归、怀牛膝、蒲公英。
②脾肾两亏型：小便频数，尿血，不思饮食，便溏或伴恶心呕吐，腹胀，精神困惫，面色萎黄，腰膝酸痛，或夜尿清长，舌质淡，脉虚弱。
治疗方法：健脾益气，补肾固摄。
基本方药：四君子汤合无比山药丸加减：方用人参、黄芪、白术、茯苓、山药、苁蓉、生地、山萸肉、菟丝子、巴戟天、紫珠草、白茅根、陈皮。
③血淤阻滞型：腰痛固定不移，轻则俯仰不便，重则因痛剧不能转侧，疼痛如刺，痛处拒按，尿血，或尿中挟有小血块，舌质紫暗或有瘀斑瘀点，脉细涩。
治疗方法：活血化瘀，理气止痛。
基本方药：身痛逐淤汤加减：方用桃仁、红花、当归、五灵脂、制香附、怀牛膝、地龙、茜草、三七粉、川芎。
预防
主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因;活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供;解痉、止痛、止血等对症治疗;肾功能不全的采用血液净化治疗。
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