介绍
肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。
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症状
1.原发性肾性葡萄糖尿
遗传因素引起的近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍临床上有两种疾病：小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征及良性家族性肾性糖尿。小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征是空肠及肾小管上皮细胞对半乳糖及葡萄糖转运的先天性缺陷，主要表现为肠道吸收障碍初生儿水样腹泻，脱水与营养不良，大便中可检出大量半乳糖，肾脏病变较轻者改喂果糖可以治愈，且仅见于同型合子。
原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状，大多通过常规尿液分析发现初生发病，一般无症状，也不影响发育预后良好可能是由于代偿性食欲亢进，补充了尿糖丢失。少数儿童病例亦因尿糖过多而发生低血糖症状，但一般不转变为代谢性糖尿病。少数病例可有多饮、多尿、多食等。经常持续糖尿尿糖量一般
病因
1.原发性肾性糖尿
亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型：
(1)A型肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征Lowe综合征等。
(2)B型肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿，是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率，就出现糖尿即肾糖阈减低，临床较常见。
(3)0型表现为在任何情况下，都不能重吸收葡萄糖。其遗传的机制不清。
2.继发性肾性糖尿
较少见，可继发于慢性肾脏疾病，如慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾毒物质，如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病、Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。
检查
1.尿流检查用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下，24h尿中葡萄糖定量>500mg，更有甚者可达100g/24h，多数在5～30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸、碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正常。
2.大便可检测出大量半乳糖。
3.糖耐量试验正常或略有波动。
4.空腹血糖正常，肾小球滤过率菊酸清除率为148～158ml/(min·1.73m2)糖清除率与肾小球滤过率几乎相等。静脉给予葡萄糖使血糖浓度升高至261～342mg/dl(14.48～18.98mmol/L)后，血糖清除率不变。
5.常规作B超和X线检查。
鉴别
1.糖尿病
此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低，但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病同时存在。
2.其他原因糖尿
(1)戊糖尿尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定为戊糖尿。
(2)果糖尿尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确定为果糖尿。
(3)乳糖尿、半乳糖尿甘露庚糖尿可通过尿纸上层析法确定。
3.其他继发性疾病
如慢性肾炎、肾盂肾炎、多发性骨髓炎、Fanconi综合征、Lowe综合征及妊娠均可有糖尿，但原发病明确不难鉴别。
并发症
治疗
目前认为不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其基础疾病。
预防
本病为遗传性疾病，目前无有效预防措施，如属小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者，改喂果糖可以有效预防本症，继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病，防止肾毒物质损害以保护肾小球的正常功能。
相关疾病
腹泻 糖尿病 低血糖症 肾盂肾炎 间质性肾炎 Fanconi综合征 多发性骨髓瘤 骨髓炎 分娩 营养不良 破伤风 吸收不良综合征 慢性肾炎 肾病综合征 脱水
