介绍
肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟，其下肾实质类甲状腺样表现，反流为其可能病因。
最新文章
症状
如为两侧肾脏发育不全，患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无并发症时，亦常不被发现。在并发症中以高血压最为突出。临床所见之病人，常为儿童或青年出现高血压。在进一步检查中，发现一侧肾脏明显缩小，此种高血压常很严重，治疗效果不佳，且发展迅速，在1～2年内出现视力障碍，甚至失明。
病因
本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。
检查
1.影像学检查
(1)B超可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。
(2)IVU可见患侧肾缩小，显影欠佳。
(3)肾图显示肾功能受损，排泄延缓。
(4)CT可发现患侧肾体积明显缩小。
(5)肾动脉造影可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小、稀疏。
2.实验室检查
(1)一侧肾发育不全并发高血压时，血清肾素、血管紧张素值可升高。
(2)双侧肾发育不全时，可有血清肌酐、尿素氮升高。
鉴别
1.肾血管性高血压也呈持续性高血压。但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的血管杂音。IVU显示肾脏仅略缩小，且集合系统正常。肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张。
2.慢性肾盂肾炎可表现为高血压和肾缩小，但患者有长期尿路感染史。尿常规检查可见白细胞及管型。CT及MRI检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形及扩张。
并发症
常容易并发高血压等症。少数情况下，发育不良的肾可以合并输尿管异位开口、输尿管膨出、尿道梗阻和梨状腹综合征。
治疗
双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患，患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等，单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理，如肾功能不全可行饮食指导，透析或肾移植处理。
节段性肾发育不全多表现为高血压症状，如为单侧，可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进一步肾损害，但可能对血压控制无效。
肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。
预防
肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变，可定期到医院做相应的检查。在女性，尽管一侧肾代偿功能良好，但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重，对胎儿和母亲的健康都是一个威胁，故宜在医生的监督指导下进行。另外，平素治病，应注意尽量少用肾毒性大的药物，以避免损害正常代偿的肾，最后导致尿毒症。
