介绍
多囊肾是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。婴儿及40岁以后者居多，但妊娠合并多囊肾在临床上较为少见。尸解中成人多囊肾发病率为1∶500，占肾衰竭病例的10%。
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症状
1.疼痛
腰痛或腹痛为最常见症状,，大多为隐痛、钝痛，可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧，常为囊内出血或继发感染。
2.血尿和蛋白尿
部分患者有血尿，可为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。大部分患者有蛋白尿，常在2g/24小时以下。
3.高血压
部分患者发生高血压，妊娠期孕妇常合并妊娠期高血压疾病，可引起多囊肾病情恶化。
4.腹部包块
妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型消瘦的患者，有50%～80%可扪及腹部包块。
5.感染
多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为寒战、高热、尿频、脓尿等。
6.肾功能衰竭
晚期病例由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因，破坏肾实质而引起肾功能衰竭。
多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变，如多囊肝，偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿，常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。
病因
多囊肾是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。婴儿及40岁以后者居多，但妊娠合并多囊肾在临床上较为少见。尸解中成人多囊肾发病率为1∶500，占肾衰竭病例的10%。
检查
1.尿常规
早期尿常规无异常，中晚期可有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定
病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3.肾功能测定
血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高，肌酐清除率亦为较敏感的指标。
4.其他辅助检查
腹部平片;B超;IVU;CT有助本病诊断。
鉴别
1.肾积水也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有分隔，也无受压、伸长改变，肾皮质变薄，并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大，肾实质变薄，中间为液性暗区。
2.单纯性肾囊肿多为单侧。IVU检查示肾影局部增大，边缘呈半球状突出，肾盂或肾盏有弧形压迹。B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区。CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。
3.多房性肾囊肿可有血尿、腰痛、高血压及腰腹部肿块，但无肾功能损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块，内有许多间隔，将囊肿分为多个互不相通的小房。
4.肾肿瘤有血尿、腰痛和肾脏肿块，但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏，且B超和CT检查示边缘不清楚的实质性占位。肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多，肿块内散在斑点状造影剂聚集。
并发症
多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变，如多囊肝，偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿，常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。
治疗
多囊肾本身无特殊治疗方法，往往预后较差。近年来肾移植术的进展，使多囊肾的治疗前景明显好转。
1.产前治疗
妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊娠期高血压疾病、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素。
2.终止妊娠
年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。
预防
1.产前检查妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。
2.终止妊娠的问题年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。
相关疾病
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