特发性非硬化性门脉高压综合征

特发性非硬化性门脉高压综合征又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。门静脉血栓形成、...

别名：肝内型窦前阻塞性门脉高压症

就诊科室：内科　外科　消化内科　

特发性非硬化性门脉高压综合征又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。门静脉血栓形成、门静脉狭窄等因素是引起本病的重要原因。临床表现为反复呕血及黑便，无肝脏失代偿期的表现。无出血者采取保守治疗;对需手术者，可采用脾切除加脾肾静脉吻合术。

具有门静脉高压的临床表现，患者可反复呕血及黑便，对消化道出血有较好的耐受性而无腹腔积液、黄疸、肝昏迷等肝功能失代偿期的表现;实验室查肝功能可正常。

门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是特发性非硬化性门脉高压综合征重要原因。

1.实验室检查

肝功能、血常规、凝血功能等。

2.门静脉造影检查

门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.B超检查

肝脾是否肿大。

4.肝组织活检

①不规则肝包膜增厚;②门静脉区纤维组织增生，有纤维隔向小叶内伸展，需网状染色才能发现;③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

1.其它原因引起的窦前性阻塞如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。

可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。

1.门静脉血栓形成(portalthrombosis，PT)可发生于门静脉的任何一段，是指在门静脉主干、肠系膜上静脉，肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。

2.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。

对无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗;对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。

健康体检定期随访，早发现早治疗，积极治疗原发疾病，预防并发症。