介绍
风湿性多肌痛(PMR)为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病，常见于老年人，伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征，对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬，持续30分钟或更长时间，不少于1个月时间，年龄大于50岁。
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症状
1.全身症状
半数以上患者有全身症状，如疲倦、低热、体重减轻，并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高峰热。
2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征，以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出，常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生，然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位，直接影响患者的生活，上述症状可以突然起病，也可隐匿起病，持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重，上述症状可能较重并使患者日常活动受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛，影响活动并致失用性萎缩，并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
3.关节症状
PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。多中心的研究显示，PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带，如肩关节最常受累;另有15%～50%出现外周关节滑膜炎，以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常，其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤，MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀，发生率(50%)显著高于类风湿关节炎。
4.PMR和GCA的关系
大量证据表明PMR和GCA相关，且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%～15%的单纯性的PMR颞动脉活检阳性。另一方面，30%～50%的GCA患者有PMR的表现。
病因
PMR的具体病因尚不清楚，年龄因素、环境因素和遗传因素都可能发挥作用。PMR有家庭聚集现象，与HLA-DR4基因相关。
检查
1、PMR最突出的实验异常是血沉增快(40～50mm/h)、C-反应蛋白的升高。
2、类风湿因子、抗核抗体、自身抗体、血清补体、血清肌酶活性免疫学检查等。
3、肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。
4、放射学检查及肌肉活检正常。
5、神经系统检查，检查肌力及肌张力，对其进行评估。
鉴别
1.老年起病的类风湿关节炎本病有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。
2.多发性肌炎本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等;但本病以肌炎为特征，血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征。
3.纤维织炎综合征(fibrositissyndrome)本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点，如颈肌枕部附着点、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧、外上髁下2cm处、上臀部、大转子后2cm、膝关节内侧鹅状滑囊区、腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍，常伴有激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性头痛、月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。
4.恶性肿瘤，某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛，但还有其他临床表现，全身情况也与PMR容易鉴别。
5.其他风湿性疾病和慢性感染，如亚急性细菌性心内膜炎，可有全身症状及近端关节痛，类似于PMR，发热时可做血培养鉴别。
6.功能性肌痛一般无典型晨僵，实验室检查正常或接近正常。
7.系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与PMR相似，但不难找到其他伴随症状。
并发症
本病最主要的并发症是导致病人行动不便。PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。
治疗
PMR确诊后虽不需要住院治疗，但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检，以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动，以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二：缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。
(1)非甾体抗炎药：对症状轻微或不伴血管炎的PMR尤其是颞动脉活检阴性者，可先试用非甾体抗炎药，如肠溶吲哚美辛25mg，2～3次/d，双氯酚酸(扶他林)(25mg，2～3次/d)等，可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%～20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情，而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症状，但无阻止血管炎并发症的疗效。因此，一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选。
(2)糖皮质激素：对症状轻微的PMR，经上述治疗2～4周病情仍无改善即可开始应用5～10mg泼尼松或相当剂量的其他糖皮质激素治疗。如果PMR诊断正确，其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解，此点常用来判断PMR诊断是否正确，如治疗后无反应，则需要进一步排除其他疾病。小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状，因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化。对初始症状严重者，一般可根据治疗前血沉、C-反应蛋白和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应，将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定，疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的PMR，泼尼松常规推荐剂量为15～30mg/d，一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解，血沉和C-反应蛋白恢复正常。
一旦症状减轻及血沉降至正常可考虑减量。激素减量必须在周密的监测下缓慢进行，否则病情复发。泼尼松开始剂量超过15mg/d者，可每周减5mg直至15mg/d，并每2～3周测定血沉1次。15mg/d以后每月减2.5mg，一般在6～12个月内可达到维持剂量2.5～7.5mg。因无实验室检查可预测什么时候可以停用激素，故维持治疗时间随病情严重程度而定，一般认为当2.5mg维持治疗6～12个月后，无任何临床症状且血沉正常者可停止治疗。停药后约一半患者可完全正常，其余可在随后的数月内复发，复发早期再服10～15mg泼尼松龙又可控制病情。
有报道甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)肌内注射可进一步减少激素的副作用。方法为每3周肌内注射1次，剂量为120mg/次，连用12周，然后每月减量20mg肌注1次，疗程1年。疗效极快，48h症状即可缓解，血沉恢复正常。对下丘脑-垂体-肾上腺轴无抑制，激素总量较口服小得多，故较为安全，容易被患者接受。
皮质激素虽可缓解症状，但尚无证据提示它可缩短病程，经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常，潜在血管炎或血管并发症可能性相当小，但并不是所有患者均对小剂量激素有特效，因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关，该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一，一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。有资料证实即使不伴颞动脉炎的PMR仍有较一般人群更高的心血管疾病病死率。
反复皮质激素治疗最常见副作用主要有椎体压缩性骨折、髋部骨折、糖尿病、消化性溃疡和白内障等。由于这些副作用发生率在不同研究中报道不一，而且这些并发症本身在老年人中就较为常见，故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难。为了尽可能减少激素的副作用，推荐采用最小有效剂量早晨1次顿服，并辅以钙剂以防骨质疏松的发生。
(3)免疫抑制药：对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者，可加用甲氨蝶呤片7.5mg，1次/周，顿服。但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议。其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药、青霉胺、氨苯砜)等也可协助激素减量，减少复发，但由于缺乏系统研究，资料有限，经验不多，故临床应用有较大争议。
(4)其他：如出现各种并发症可对症治疗，如腕管综合征可行手术减压，肢端坏疽需要手术切除，合并感染时加用抗生素等。
预防
1.做好心理调适，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。
2.加强营养，增加蛋白质，维生素，避免刺激性食物。
3.避免可能引起疾病的不良因素，如日光照射，吸烟，病菌和微生物感染。
4.加强体育锻炼，增强体质，进行关节和肌肉运动，防止肌萎缩。
相关疾病
心肌炎 心内膜炎 肠炎 肝炎 血管炎 系统性红斑狼疮 风湿病 多发性肌炎 关节炎 巨细胞动脉炎 贫血 胸主动脉瘤 膀胱炎 滑膜炎 关节镜 舍格伦综合征 睡眠障碍 疼痛 紧张性头痛 月经不调 肿胀
