介绍
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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症状
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。
病因
左心发育不良综合征是少见而复杂的先天性心血管畸形，本症与多因素有关，如遗传、基因突变、射线及病毒感染等。
检查
胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。
心电图检查：p波高尖，电轴右偏和右室肥厚。
超声心动图：两维显像可见巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。
右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，则心房分流可不能测得。
心血管造影：肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。
鉴别
本病需与主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁相鉴别。
1、主动脉瓣闭锁
动脉瓣关闭不全病人的左室舒张期在接受左心房血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致左心室舒张末期容量逐渐增大，左心室随着肌原纤维节代偿机制，产生离心性左心室肥厚，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证-左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。但随着病程进展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心内膜下区域，随着左室收缩及舒张功能减退，症状出现，并很快左室功能减退为不可逆性;因此，这类病人往往因心肌代偿机制，在很长的一段时间内，因无任何症状而未能及时就诊。一旦症状出现，很快引起不可逆性左室功能改变，即便手术，预后也相对较差。
2、二尖瓣闭锁
冠状动脉粥样硬化性心脏病人经心导管检查约3%有二尖瓣关闭不全。冠心病引致的二尖瓣关闭不全可由急性或慢性乳头肌缺血所引起。心肌梗塞时，乳头肌可因急性缺血性坏死而在数小时内完全断裂。虽然腱索和瓣叶无异常病变，但相应部位的二尖瓣瓣叶丧失启闭功能，在发生梗塞后早期即呈现严重的二尖瓣关闭不全。在急性心肌梗塞病例中，因乳头肌断裂而死于突然发生的重度二尖瓣关闭不全者约占0.4～5%。一部分病人心肌梗塞虽引起乳头肌缺血坏死，但未立即完全断裂，或因长期缺血，坏死的心肌组织逐渐被纤维组织所替代，乳头肌变薄、伸长，收缩功能减弱或丧失，在心肌栓塞后2个月以上才呈现二尖瓣关闭不全。病变早期症状可断续出现，然后二尖瓣关闭不全的程度逐渐加重。心室及左心房明显扩大，心脏功能减退并呈现心力衰竭。
并发症
本病常伴有酸中毒，低血糖，低氧血症和休克等，若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻，约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
1.酸中毒：内分泌科疾病，体内血液和组织中酸性物质的堆积，其本质是血液中氢离子浓度上升、pH值下降。
2.低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征，血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症，常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。
3.低氧血症是指血液中含氧不足，动脉血氧分压(pao2)低于同龄人的正常下限。主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2)：83～108㎜Hg。
4.房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。
治疗
内科治疗：可应用地高辛强心，前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭;吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35～45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。
手术治疗：
现在主要做Norwood手术，主要分三期。
(1)将肺动脉主干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并，以使右心室通过此管道供应体循环，在保持房间隔左右分流通畅的条件下，肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。
(2)在患儿生后6个月左右，进行Hemi-Fontan手术，即双向Glenn手术，使上腔静脉与肺动脉连接。
(3)在生后12～18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术，使右房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。
肺动脉压力高低决定手术的成败关键。经生理纠治约1/2病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。心脏移植是一种有效的根治手术。
预防
本病为先天性心血管畸形，无有效预防措施。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。
相关疾病
冠心病 房间隔缺损 主动脉瓣狭窄 二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 肺水肿 主动脉口狭窄 休克 单心房 充血性心力衰竭 冠状动脉粥样硬化性心脏病 低血糖 代谢性酸中毒 缺血性坏死
