介绍
食管克罗恩病是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症，口腔、咽部可见溃疡，会阴部亦可出现溃疡。少数食管克罗恩病患者无症状，往往经内镜或X线检查才发现和进一步进行检查确诊。广义地讲，是指克罗恩病累及食管，食管病变是整个克罗恩病的一部分，大多数伴发有广泛的胃肠道克罗恩病，并有胃肠道外表现。
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症状
食管克罗恩病为慢性、隐袭性疾病，其症状多由食管黏膜的溃疡引起，病人的临床表现多种多样、轻重不一，甚至不出现症状，因此往往在初诊时被误诊或漏诊。而一旦表现出特征性症状，其病程往往已到中晚期，伴有食管腔的狭窄，甚至因溃疡引起食管穿孔或破裂，需要急诊手术治疗。
一般来说，食管克罗恩病病人可有全身不适、倦怠、食欲不振、恶心、呕吐、营养不良、体重减轻、发热和(或)寒战、腹泻、腹痛等全身一般症状，病情严重时病人更为虚弱，面色苍白。主要的局部表现为咽下困难和吞咽疼痛。咽下困难有时可进行性加重，疼痛则多位于胸骨后，常伴呕吐、消瘦等相关症状，甚至呕血，易误诊为食管癌。但本病好发年龄较食管癌要早，多发于年轻人群。
食管克罗恩病在活动期可有其他系统受累引起的伴随症状和体征，如关节疼痛、多关节炎、皮肤湿疹及皮肤、口腔、会阴等处的溃疡、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎、肾脏淀粉样变性及杵状指等。经内镜检查后确诊为克罗恩病，病变范围自食管至降结肠。一些患者急性突发起病(flare-up)，急性期食管克罗恩病因有食管炎或食管溃疡常引起吞咽疼痛，疼痛多位于胸骨后。口腔、咽部可见溃疡，会阴部亦可出现溃疡。经皮质类固醇治疗可能使食管溃疡愈合。
一些患者可发展为慢性病变，这种全壁层的炎症和狭窄可导致吞咽困难和吞咽疼痛、恶心，患者常伴有食欲不振、倦怠、体重减轻。可伴有发热、关节痛、结节性红斑、贫血、口眼皮肤舍格伦综合征(干燥综合征)等胃肠道外表现。
病因
克罗恩病的病因迄今未明。可能与下列因素有关：
1.感染
由于其病理学表现类似结核病，过去有人认为本病可能由结核杆菌引起，现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本病的发病有关。
2.遗传
临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高，在不同种族间的发病率有明显差别，提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规律，可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。
3.免疫反应
因本病主要病理改变是肉芽肿性炎症，属于迟发型变态反应常见的组织学变化，目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关。并且在组织培养中，其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠上皮细胞有细胞毒作用;约半数病人的血清中发现抗结肠上皮细胞抗体或出现循环免疫复合物，提示存在体液免疫异常。本病常出现肠外损害，如关节炎、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎等，且经肾上腺皮质激素治疗后能使病情缓解，提示存在细胞免疫异常。上述特点表明克罗恩病可能是自体免疫性疾病。但在克罗恩病的发生与发展中，免疫反应的作用、地位和确切的发病机制有待于进一步研究。
检查
1.实验室检查
外周血象呈轻、中度贫血;白细胞计数一般正常，病情活动特别是存在并发症时可升高;血小板计数明显升高，且与炎症活动程度相关。病变活动时血清第Ⅷ凝血因子升高，血沉增快，C反应蛋白及其他急性时相性反应物如α1抗胰蛋白酶、α1抗糜蛋白酶、α2球蛋白、β2微球蛋白、A淀粉样蛋白等均可升高。新蝶呤是单核巨噬细胞受活化T淋巴细胞分泌的γ干扰素诱导后释放的物质，当细胞免疫改变时，尿新蝶呤增多，其水平与病情严重程度呈负相关。血清溶菌酶活力在CD及其他肉芽肿病变时均可升高。血清血管紧张素转换酶亦为肉芽肿病变的标志物，但在CD时其活力正常或降低。近年还发现，抗酿酒酵母抗体可能是CD的特异性标志物。
2.其他辅助检查
(1)放射学检查X线食管造影可见黏膜增厚、不规则，溃疡形成，呈卵石样外形;管腔狭窄，呈漏斗状或管状;也可见到瘘管。
(2)内镜检查内镜下见到的最早期食管黏膜变化为多发性、境界清晰的隆起性小红斑，其周围黏膜正常。随病情进展，在上述病变基础上形成口疮样溃疡，单个或多个，大小不一，直径为0.1～1.5cm，邻近黏膜外观可完全正常。这种溃疡是内镜诊断CD的重要依据。如病情进一步发展，溃疡增大成线形，长约0.5～3.0cm、宽0.5～1.0cm、深0.1～0.5cm，边缘呈挖掘状;有些溃疡覆盖由坏死碎屑组成的膜。由于炎症侵犯黏膜下层，使其表面的黏膜层高低不平。还可见到黏膜架桥。内镜直视下在口疮样溃疡边缘活检，但因取得的标本较小，能检获肉芽肿的阳性率仍不足50%。因此，食管活检发现肉芽肿可作出CD诊断;如未发现，不能排除CD。
鉴别
食管克罗恩病是一种肉芽肿性食管炎，如作为克罗恩病的一部分，与其他消化道炎症疾病容易鉴别。如单独存在，则需要与食管结节病、食管真菌病和食管结核病进行鉴别诊断，前者较难鉴别，后者可通过细菌和真菌培养或涂片染色检查作出鉴别诊断。有些食管疾病酷似食管克罗恩病的表现，其中食管贝赫切特病(Behcet病)与克罗恩病的鉴别诊断尤为困难。食管肉瘤样变、食管静脉曲张、反流性食管炎有时也易与食管克罗恩病混淆。文献中有食管癌与克罗恩病并存及食管克罗恩病癌变的报道。
并发症
食管克罗恩病合并有食管梗阻、穿孔、瘘管形成、癌变、大出血等严重并发症。
治疗
治疗方法主要包括皮质类固醇、氨基水杨酸、免疫抑制药等药物的应用和营养支持治疗。
1.药物治疗
(1)皮质类固醇为中、重度患者活动期首选药。作用机制是抑制磷脂酶A2，减少白细胞介素1(IL-1)、白三烯(LT)和血小板活化因子(PAF)等炎性介质的生成，消除炎症反应，减轻中毒症状。常用制剂为泼尼松或泼尼松龙。布地奈德(布地缩松)是新型皮质类固醇制剂，抗炎作用强，为泼尼松龙的15倍。由于不良反应发生率低，故疗程可以较前二者疗程长，尤为适于兼作维持治疗用药。不像回肠或结肠克罗恩病后缓解慢、难以痊愈，食管克罗恩病对皮质类固醇治疗反应较好，食管溃疡病灶愈合能力相对较强。
(2)免疫抑制药包括硫唑嘌呤、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)和甲氨蝶呤(氨甲喋呤)，作为特异性核糖核酸合成抑制剂，可抑制T细胞介导的免疫反应而起抗炎作用。由于此类药物作用慢，一般用药3～6个月方起效，故主要用于：①经皮质类固醇等治疗无效者或长期依赖此类药物或出现严重不良反应者。②并发食管瘘管或食管克罗恩病受累部位的病灶。③单用或与皮质类固醇制剂联合应用，作为维持治疗用药。④作为手术前后用药。
(3)氨基水杨酸类制剂包括柳氮磺吡啶、美沙拉秦(5-氨基水杨酸)、美沙拉秦(4-氨基水杨酸)。此类药物主要用于局限于小肠的克罗恩病，而且与泼尼松联用并不优于单用泼尼松的疗法。鉴于此类药物疗效尚不确定，故很少用于治疗食管克罗恩病。
2.对症及支持治疗
(1)抗分泌剂为减轻食管炎症症状、促进溃疡愈合，治疗食管克罗恩病常并用抗分泌剂如质子泵抑制剂或H2-受体拮抗药，以减少胃酸分泌和缓解胃食管酸反流。尤其是在应用皮质类固醇期间和合并有克罗恩病累及胃十二指肠者，并用抗分泌剂甚为有效。
(2)营养支持治疗多数食管克罗恩病患者均有不同程度的营养不良，系因吞咽疼痛、进食困难、畏食、摄入不足以及炎症性疾病本身引起的消耗增加。营养支持治疗十分重要。应及时补充少渣的要素饮食，进食困难、有食管瘘管形成、不能保证热量需求者，应予全胃肠道外营养。
预防
适当卧床休息。预防上呼吸道、肠道等感染，因感染可促使病情加重或复发。避免应用NSAID，以避免病情恶化。
相关疾病
反流性食管炎 克罗恩病 干燥综合征 关节炎 结节性红斑 Behcet病 结节病 贫血 中毒 静脉曲张 营养不良 舍格伦综合征 性病 疼痛 食管癌 食管结核 食管肉瘤 吞咽困难 水肿 缺血性坏死 虹膜睫状体炎
