介绍
麦胶性肠病又称乳糜泻、非热带性脂肪泻，在北美、北欧、澳大利亚发病率较高，国内很少见。男女之比为1∶1.3～2.0，女性多于男性，发病高峰年龄主要是儿童与青年，但近年来老年人发病率在增高。
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症状
80%～97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常漂浮于水面，多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次;少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有便秘。腹痛多为胀痛，常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。
2.体重减轻、倦怠，消瘦、乏力
主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍，脱水、缺钾、食欲不振。严重病例可呈恶病质。
3.维生素缺乏及电解质紊乱的表现
钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺乏可致出血倾向。维生素B族缺乏可致口炎、脚气病、糙皮病样色素沉着等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半数以上病人有贫血，并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及杵状指(趾)。
4.水肿、发热和夜尿
水肿常见，发热多因伴发感染所致。发病期夜尿量多，可有IgA肾病、不育症等。
病因
本病与进食麦粉关系密切，大量研究已证实麦胶可能是本病的致病因素，并认为发病原因是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。
本病患者对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食物异常敏感，大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白(即麦素gliadin)，其可能为本病的致病因素。正常人小肠黏膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠黏膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。
检查
1.血常规血红蛋白下降，表现为轻度低色素大细胞性贫血，周围血涂片可出现靶形红细胞，Heinz小体和Howell-Jolly小体，血小板可上升也可降低，白细胞可降低。
2.便常规大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴。
3.血浆白蛋白降低巨淀粉酶血症及小肠吸收功能试验吸收功能低下。
活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构，隐窝肥厚、分支，可见核分裂像增多，基底膜有片状增厚。
鉴别
1.难治性脂肪泻这类病人的特征与乳糜泻近似，但对控制饮食反应不好。
2.淋巴瘤及淋巴内瘤可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良，如X线检查可疑再进一步作剖腹探查。
3.热带脂肪泻地区历史以及不同的治疗反应，热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。
4.克罗恩病表现虽可与本病类似，但X线所见两者有明显不同，克罗恩病可以产生纵行溃疡，和铺路石子样改变，进一步可以发生溃疡穿孔和瘘管，病变呈节段性。本病用无麦胶饮食治疗反应良好，更可作出治疗诊断。
5.寄生虫病一些寄生虫病如贾弟鞭毛虫，类圆线虫、球虫病以及蠕虫病也与临床消化吸收不良有关，应作粪便虫卵或原虫检查，必要时可行治疗试验如用甲硝唑(灭滴灵)效果显著。
6.胰腺性消化不良糖耐量试验呈糖尿病曲线，木糖吸收试验正常，进一步作胰功能试验(促胰液素及缩胆囊素试验)及影像学检查。
7.肠淋巴管扩张可有腹泻、低蛋白血症及水肿。但小肠活检有特征性淋巴管扩张。
8.胃切除后脂肪泻毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻，但小肠黏膜正常。
9.盲襻综合征发生在胃肠手术后，毕氏Ⅱ式胃肠吻合。小肠侧侧或端侧吻合，小肠憩室，或硬皮病引起的小肠病变，皆可引起腹泻，经X线检查并根据手术病史不难诊断。
并发症
合并恶性肿瘤者占15%，男病人以食管癌最多见，淋巴瘤7%～10%，空肠较回肠多见。推测肠黏膜病变易使致癌物质吸收，同时黏膜病变如溃疡性结肠炎处在癌前病变状态。
1.神经系统症状可见周围神经炎及中枢神经系统变化(大、小脑及脊髓)，原因尚不明。
2.溃疡性空肠及回肠炎合并溃疡时症状更为严重，可以引起穿孔及瘢痕性梗阻。预后不良。
3.骨变化骨软化最常见，由于继发的甲状旁腺功能亢进，严重者可引起骨折。
4.全垂体功能低下因为营养不良使垂体功能低下，表现为各个内分泌腺功能障碍，甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下。
治疗
(一)治疗
诊断确定以后，针对病因进行饮食疗法最为重要，衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。
1.饮食疗法最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉并无“毒性”，病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用，水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗，一般3～6周症状开始明显好转，腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5～1年，治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。
2.对症治疗及支持疗法除饮食治疗以外，支持疗法亦很重要，注意高营养高蛋白饮食，补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡，必要时输血。
3.激素治疗极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人，可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30～40mg清晨顿服，以后逐渐减量直至少量维持。
(二)预后
“无麦胶饮食”控制之前此病预后差，病死率高达5%～30%，此后病死率大大下降，Sheldon统计了485例儿童病死率仅0.4%。
预防
本病与进食麦粉关系密切，故对本病的易感人群，应该尽量减少进食麦粉。避免食用含麦胶饮食（如各种麦类），如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。对长期腹泻、体重减轻的病例，应警惕小肠吸收不良的存在。
相关疾病
低血压 消化不良 腹泻 腹痛 克罗恩病 糖尿病 骨质疏松 硬皮病 淋巴瘤 贫血 蠕虫病 皮炎 湿疹 性病 腹胀 盲襻综合征 脾大 水肿 周围神经炎 乳糜腹 口角炎
