心脏乳头样弹性纤维瘤

心脏乳头样弹性纤维瘤
乳头样弹性纤维瘤系原发性良性心脏肿瘤。瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤...

别名:心内膜瘤,心脏瓣膜乳头状瘤,心脏弹性纤维错构瘤,心脏巨兰伯赘疣,心脏乳头瘤,心脏乳头状弹力纤维瘤,心脏乳头状纤维瘤

就诊科室:肿瘤科 内科 心血管内科 

医生指导:心脏乳头样弹性纤维瘤常见问题 >>

介绍

乳头样弹性纤维瘤系原发性良性心脏肿瘤。瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维、平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜被以增生的心内膜细胞,故称乳头样弹性纤维瘤。

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症状

临床表现多数病人可无明显症状,极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热,易误诊为感染性心内膜炎,这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛心肌梗死,或脑栓塞引起一过性脑缺血发作,偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视,少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

除了解病人的症状与体征外,有价值的诊断方法是二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切,也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断,但获取肿瘤组织的操作有一定困难,且有可能引起栓塞并发症,如发生心绞痛或心肌梗死,可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况,手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。


病因

本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病,故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤),在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。


检查

1.可经二维超声心动图明确诊断。

2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。

多普勒超声心动图血液内有很多红细胞,它能反射和散射超声,可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波,红细胞在心脏或大血管流动时,红细胞散射的声频发生改变。红细胞朝向探头运动时,反射的声频增加,反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图,它可以在二维图像监视定位情况下,描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。

3.心内膜心肌活检可确立诊断。


鉴别

在诊断中应注意与巨大Lamblia’s赘生物相鉴别,此种赘生物可见于70%~80%的心脏病患者,主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘呈簇状聚集的细丝状物,特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面,也不会发生在心腔壁的内膜面,这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。

并发症

可出现心绞痛、血栓栓塞等并发症。

治疗

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症,尤其是体积较大,蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜,因此,主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时,也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成,但尽可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时,需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难,术中经食管超声检查有助于肿瘤定位和评估手术切除是否彻底,以及瓣膜修补或成形效果的观察。

预防

1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。

2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊,有手术切除指征者应安排手术治疗,因手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。

相关疾病

心绞痛 心肌梗死 脑栓塞 偏瘫 肺栓塞 动脉栓塞 纤维瘤  充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 心脏黏液瘤 血栓形成 磨损 

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